MSCT血管造影及三维重建在先天性主动脉畸形诊断中应用.pdfVIP

MSCT血管造影及三维重建在先天性 主动脉畸形诊断中的应用 中山大学附属第一医院放射科李向民 先天性主动脉畸形作为一组先天性心血管疾患，临床并不少见。传统依靠心血管造 影确诊。超声心动图是首选的无创检查方法，但由于大血管部分被骨骼(如胸骨)及肺组织 遮盖，使超声检查受限，时有漏诊。我院2005年10月至今应用64层螺旋CT诊断近 50例主动脉畸形病例，经与手术及超声比较分析，MSCT诊断的准确率明显较超声高， 结合三维重建图像，可基本代替介入心血管造影。 一、主动脉弓畸形 主动脉弓畸形是包括双主动脉弓、右位主动脉弓、颈部主动脉弓及主动脉弓褶曲等 一组先天性疾患，均起源于胚胎早期，主动脉弓发育演化的异常。本组畸形临床并不少 见，其中大多数病人无症状，临床上和x线胸片上均无特征性改变，不易作出诊断。随 着多层螺旋CT(MSCT)在心血管系统的广泛应用，本畸形的发现率明显提高。 l、右位主动脉弓 右位主动脉弓为最常见的主动脉弓畸形，或独立存在或并存于其他心血管畸形，尤 其是法乐四联症、右室双出口及共同动脉于等。其胚胎基础与正常发育相反，右侧第4 弓永存而左侧者闭塞或退化。右位主动脉弓的升主动脉自左室发出，位置正常，弓部位 于气管及食管的右侧，并跨越右主支气管下行，与降主动脉相连。降主动脉位于脊柱右 侧者构成右位降主动脉，而位于脊柱左侧者构成左位降主动脉； 根据左弓退化、离断的部位不同，头臂动脉的起始方式亦各异，这在诊断右位主动 脉弓时应特别注意，一般按下列顺序自主动脉升弓部发出：左无名动脉、右颈总动脉及 右锁骨下动脉。CT血管造影结合三维重建图可较清晰地显示主动脉弓部位置及其头臂动 脉分吏隋况，指导手术的进行，避免损伤主要分支血管。 2、双主动脉弓 本畸形多作为单发畸形存在，少于0．5％的病人合并其他心血管畸形。由于胚胎早 期右侧第4弓动脉的退化障碍使左、右主动脉弓均持续存在，形成完整的血管环，其包 绕气管和食管可造成呼吸和吞咽困难。 在CT血管造影及三维重建图上显示：一般升主动脉近段走行正常，远段即分成左、 右两弓，多数情况下右侧者较粗大，绕气管、食管右后走行，左侧者较细小经气管、食 管前方左行，两者多在脊柱左侧汇成降主动脉。亦有两弓相等或左弓较大者。头臂动脉 大致对称地发自两弓，右颈总及右锁骨下动脉分别起源于右弓，左颈总及左锁骨下动脉 顺序发自左弓。 3、主动脉弓褶曲 of the 主动脉摺曲畸形(kingking aorta)是指主动脉弓远端及降主动脉近端 216 异常延长，其中部即动脉韧带固定处向前摺曲，使该段主动脉呈倒“E一或“3疗字形。 摺曲部管腔可稍窄但无重要血流动力学意义，故又称作假性主动脉缩窄(pseudocoarc tationofthe aorta)。因血液通过摺曲部形成涡流，临床上可闻及喷射性杂音，心 底部最响，向背部传导。某些成人病例摺曲远端管壁薄弱、扩张甚至形成动脉瘤。本症 可合并其他先天性心脏病，特别是主动脉瓣狭窄及二瓣化。 CT血管造影结合三维重建图可显示主动脉摺曲部狭窄的程度，以及其远端管腔的扩 张或动脉瘤形成。有无锁骨下一乳内一肋间动脉系统的侧支循环显示是它与主动脉缩窄 的鉴别要点。为排除主动脉瓣畸形并存，应注意结合超声心动图所见。 二、主动脉缩窄 先天性主动脉缩窄系一种较常见的主动脉畸形，国外报道居先天性心脏病的第5～6 位，国内统计占先天性心脏病的1．1％～3．4％。男性多子女性2～5倍。临床上可表 现为上肢血压高于下肢(典型部位的缩窄)，或两上肢血压不一致，右上肢高于左上肢(主 动脉弓部缩窄)。 CT血管造影及三维重建表现：典型的主动脉缩窄位于主动脉峡部，即左锁骨下动脉 开口远端，约占90％以上，多数为局限性狭窄，狭窄处主动脉管腔内径大多小于5mm， 多呈环状或管状狭窄，缩窄远端几乎均有不同程度的梭形扩张，甚至有动脉瘤形成。少 数病例缩窄部位亦可位于左锁骨下动脉开口之近端。 主动脉缩窄可合并其他先天性心脏病，包括动脉导管未闭、室间隔缺损及主动脉瓣 畸形等。合并动脉导管未闭者可分为3型：导管后、导管前及导管旁型，其中导管旁及 导管后型缩窄将加重左向右分流。导管前缩窄对血流动力学的影响取决于缩窄程