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囊性肾瘤临床病理分析 安徽省立医院病理科李传应 囊性肾瘤(cysticnephromaCN)是一种罕见的肾脏良性肿瘤，病因不明， 一般单侧发病，没有特异性临床症状，常发生于婴幼儿及35岁以上成人，本文 通过一例囊性肾瘤的诊断并结合文献复习，探讨该病的临床病理特点、病因学及 与其它几种发生于肾脏的囊性肿瘤及病变进行鉴别。 1材料和方法： 1．1临床资料患者男性，l岁，维吾尔族。左侧腰痛2天，体检发现左肾体积 严重增大，质硬，活动尚可。B超发现左肾占位，呈囊性改变，大小10木10木10cm。 行左肾及左输尿管切除加肾门淋巴结、左腹主动脉旁淋巴结清扫。 1．2方法手术切除标本经4％中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色。免 疫组化使用envision二步法，按照说明书步骤进行操作，检测肿瘤上皮及间质 买自中杉金桥公司。实验中设立内对照，ER，PR以1％的细胞核出现棕黄色为阳 表达，CDl0以胞膜黄色为阳性。 2结果 通，囊内含有清亮稀薄液体。肿物累及几乎整个肾脏，肾脏极度萎缩，肾实质几 乎消失，输尿管长2cm(图1，2)。 2．2镜检肿物由大小不等扩张的囊腔组成，囊内衬单层扁平、立方上皮细胞(图 3)，部分囊壁内衬上皮细胞呈鞋钉样改变(图4)，胞浆淡嗜酸，细胞核较小， 少部分细胞可见核仁，细胞轻度异型，未见核分裂像。间质由纤维组织及小血管 构成，部分区域较疏松，细胞成分较少，未见卵巢样间质，局灶区可见少数萎缩 的肾小管样结构，未见肾小球。未见血管、神经侵犯。 CDl0一。 Des一，Q—inhibin一， 病理诊断：(左肾)囊性肾细胞瘤，12cm术10cm术lOcm；肾门及左腹主动脉旁 96 淋巴结未见肿瘤转移。 3讨论 囊性肾瘤是一种少见的良性的肾脏肿瘤，迄今为止最大一组报道的只有4 例，最初被认为是肾脏发育不良、错构瘤或肾母细胞瘤等n3，也有人认为是肾脏 发育不良相关的多囊肾或输尿管芽一部分，同时也被认为是一种肿瘤，属于包括 肾母细胞瘤的囊性变异体的。肾肿瘤的广大范围内的良性端口3。是一种有上皮及间 质混合的肾肿瘤，一般认为肿瘤中的上皮及间质成分均是肿瘤成分，也有研究提 示肿瘤中的小管结构可能是非肿瘤的固有成分b3。该肿瘤病因未明，但是有人报 道双侧发生的或家族性的囊性肾瘤，尤其伴发有胸膜肺母细胞瘤 blastoma (pleuropulmonaryPPB)的囊性肾瘤中有lO％发现有生殖细胞系DICEl 基因突变，而在对照性研究的50例肾母细胞瘤儿童中没有发现该基因突变H3。 3．1诊断囊性肾瘤有两个好发年龄：2／3病例高发于3个月以上至2岁以内的 婴儿，以男性为主；第2个高峰时30岁以上的成人，以女性为主；仅仅有5％左 右的病例发生于5—30岁之间乜3。一般累及单侧肾脏，尤其是肾脏的上极，常常 是仅累及部分肾脏，仅有极少数可以破坏整个肾脏。因此有人认为，是否累及部 分肾脏还是全部肾脏是区别先天性多囊肾及成人多囊性肾病的重要一点瞄3。双侧 发病的病例极为罕见，常常是家族性或伴有PPB的病例。没有特异性临床症状， 部分病例可能会出现病变侧腹痛、高血压、血尿及尿路感染。儿童常表现为无痛 性腹部包块口3。临床及影像学几乎不可能明确诊断阳”，穿刺细胞学检查也不能正 确诊断，确诊需要手术标本的组织病理学诊断。所以给治疗带来困难，因为囊性 肾瘤及I期囊性部分分化的肾母细胞瘤只要外科手术切除即可，而肾母细胞瘤往 往需要术前行化疗，而化疗对囊性肾瘤会有潜在的危害n3。 形态学方面囊性肾瘤呈多囊性改变，囊腔大小不等，囊壁内衬单层扁平、立 方上皮，部分囊壁内衬鞋钉样上皮细胞，胞浆弱嗜酸性，细胞无明显异型性，核 分裂像罕见。囊腔之间为纤维结缔组织及小血管，梭形间质细胞呈杂乱无章排列， 细胞无异型，无核分裂像，部分区域间质较疏松，无胚芽样细胞及幼稚的肾小球、 肾小管样结构，有时囊壁可以内衬少量透明细胞，但是间质内一般不会有透明细 胞礴1。有时会有肾小管样结构，有人认为可能是肾脏的固有成分瑚，也有人认为 97 是肿瘤成分阳3，间质内有时会出现软骨化生晦3。肿瘤边界清楚，但无包膜，肿瘤 不会有血管、神经