内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病【荐】.ppt

湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功 肺动脉高压是临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起 PH时因肺循环阻力增加，右心室负荷过大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，PH常呈进行性发展 第一节 肺动脉高压的分类： 特发性肺动脉高压idiopathic pulmonary hypertension IPH 一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopathy ）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病 流行病学：一种少见病 美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者 多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生于任何年龄 我国无发病率的统计资料 病因与发病机制：不明 一、遗传因素： 二、免疫因素： 三、肺血管内皮功能障碍： 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷： 二、体征： 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关 实验室和其他检查： 目的：排除继发因素、评估严重程度 一、血液检查:HIV，肝功能等 二、心电图检查 三、胸部X线检查 四、心脏超声检查 实验室和其他检查： 目的：排除继发因素、评估严重程度 五、肺功能检查 六、血气分析 七、放射性核素肺通气/灌注扫描 八、右心导管术：准确测定肺动脉压力的唯一方法，诊断标准：静息：20mmHg,或运动30mmHg,PAWP正常 九、肺活检 诊断与鉴别诊断： 排除各种引起肺动脉高压的疾病，与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别 治疗： 主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功能不全等 目的：恢复血管的张力、阻力与压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量 （二）抗凝治疗：可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令 （三）其他，右心衰竭的治疗： 1、利尿剂 2、地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。 二、肺或心肺移植 慢性肺源性心脏病 肺心病的概念： 肺心病(cor pulmonale)： 支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病变所致的肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或/和功能改变的心脏病。 分型：根据起病急缓和病程长短分为： 急性肺心病、慢性肺心病 慢性肺源性心脏病chronic pulmonary heart disease 是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩张，肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排除先心病和左心病变引起者。 [流行病学]： 本病是常见病：上世纪70年代：14岁患病率为4.8%0，92年农村居民：患病率4.42 %0，≥15岁人群约6.72%0 地域差异：三北（华北、东北和西北）高于南方；农村高于城市 吸烟：吸烟者发病率明显高于不吸烟者 年龄、性别：老年人高于青少年，男、女无明显差异 [病因]： 一、支气管、肺疾病：最多见 COPD（80%—90%）、哮喘、支扩、肺结核、肺纤维化，尘肺等 二、胸廓运动障碍疾病：较少见 胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等 三、肺血管疾病： 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 肺小动脉炎 累及肺动脉的过敏性肉芽肿 （allergic granulmatosis） 不明原因的肺动脉高压 四、其他：原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形及睡眠呼吸暂停综合征等 [发病机制与病理]： 先决条件： 肺功能和结构的不可逆改变，发生反复的气道感染和低氧血征，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管结构重塑，产生肺动脉高压 发病机制与病理： 一、肺动脉高压的形成 二、心脏病变和心力衰竭 三、其他重要脏器的损害 一、肺动脉高压的形成： （一）、肺血管阻力增加的功能因素 （二）、肺血管阻力增加的解剖学因素 （三）、血容量增多和血液粘滞度增加的血液因素 一、肺动脉高压的形成： （一）、功能因素： 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛 缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素 高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩 PaCO2? [H+] ? 血管对缺氧收缩敏感性? 炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。 肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管网毁损。 3、肺血管收缩与血管的重构： 慢性缺氧肺血管收缩、张力增