儿童脱髓鞘疾病诊断和治疗探讨.pdf

·2 82 · 临床儿科杂志 2005 年第 23 卷第 5 期 ·论 著 · 儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨 ( ) 上海第二医科大学附属新华医院儿内科 上海儿童医学中心 上海 200092 张建明 许燮萍 汪梅先 【摘要】 目的 探讨儿童脱髓鞘病变的临床特点、诊断、治疗及相关因素 。方法 将 1995 年～2004 年我院收 治的 46 例儿童脱髓鞘病变的临床与影像学 、电生理及实验室检查结果进行综合分析 。结果 临床表现为中枢神经 ( ) 系统受累 2 1 例 , 15/ 18 例脑 M RI 异常 83 . 33 % ,病灶主要位于侧脑室周围及额顶颞叶白质 ,呈斑片状 T 2 高信号或 ( ) ( ) 伴 T 1 低信号; 4/ 6 例脊髓 M RI 异常 66 . 67 % , 呈脊髓增粗或伴 T 2 高信号; 6/ 10 例脑 C T 异常 60 % , 呈侧脑室周 ( ) 围及额顶颞叶白质为主的低密度灶; 12/ 13 例脑脊液寡克隆抗体阳性 92 . 3 1 % 。临床表现以神经根受累为主 25 ( ) 例 , 其中 16/ 20 例 80 % 肌电图呈周围神经源损害; 9 例行脊髓 M RI 检查 , 1 例显示马尾及终丝增粗 , 8 例正常; 3 例 行脑 M RI 检查 , 均正常; 3/ 4 例脑脊液寡克隆抗体阳性 ( 75 %) 。46 例患儿中痊愈 8 例 ( 17 . 39 %) , 好转 29 例 ( ) ( ) ( ) ( ) 63 . 04 % , 未愈 7 例 15 . 22 % , 复发 2 例 4 . 35 % 。32/ 34 例 93 . 75 % 激素应用者临床痊愈或好转 。疗效差者与 临床表现危重 、治疗前病程过长 、未合理应用激素及 M RI 病灶严重有关 。结论 M RI 、肌电图及脑脊液寡克隆抗体 的检测有助于儿童脱髓鞘病变的诊断; 疗效与治疗前病程 、临床及 M RI 病灶的严重程度 、激素的合理应用等有关 。 【关键词】 儿童 脱髓鞘病变 临床 诊断 治疗 【中图分类号】 R 725 【文献标识码】 A 【文章编号】 1000 - 3606 ( 2005) 05 - 2 82 - 03 脱髓鞘病变是以神经纤维的髓鞘脱失为特征性 例 , 复视 2 例 , 吞咽困难 、流涎 3 例 ,尿失禁 1 例 。体 病理改变的一组获得性疾病 。根据受累部位可分为 征示肢体周围性瘫痪 25 例; 中枢性瘫痪 15 例 , 其中