060215多囊肾蛋白1的研究进展.pdfVIP

第２６卷第２期 国际病理科学与临床杂志 Ｖｏｌ．２６　Ｎｏ．２ 　　　　　　　　　　　　　 ２００６年４月 ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＪｏｕｒｎａｌｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ Ａｐｒ．　２００６ ① 多囊蛋白１的研究进展 １ １ ２ 李　群 　综述　　李海浪 ，邓　红 　审校 （１．东南大学临床医学院儿科，南京２１０００９；２．浙江大学医学院病理学与病理生理学系，杭州３１００３１） ［摘要］　 多囊蛋白１（ｐｏｌｙｃｙｓｔｉｎ１，ＰＣ１）是由多囊肾病基因１（ＰＫＤ１）编码的跨膜蛋白，属多囊蛋白家族成 员，主要在上皮细胞、内分泌细胞、心肌细胞和骨骼肌细胞上表达。ＰＣ１可与多囊蛋白２（ｐｏｌｙｃｙｓｔｉｎ２，ＰＣ２）、踝蛋 白、纽蛋白等蛋白结合，参与细胞细胞、细胞基质黏附和细胞间信号转导。ＰＣ１可调节肾小管上皮细胞的增殖和 分化、介导细胞间的黏附，在肾脏的正常发育和常染色体显性遗传性多囊肾病（ＡＤＰＫＤ）发病起重要作用。 ［关键词］　 多囊蛋白１；　结构；　功能；　常染色体显性遗传性多囊肾病 ［中图分类号］　Ｒ６９２．１２　　　［文献标识码］　Ａ　　　　［文章编号］　１６７３２５８８（２００６）０１０１４６０４ Ｔｈｅａｄｖａｎｃｅｓｏｆｐｏｌｙｃｙｓｔｉｎ１ １ １ ２ ＬＩＱｕｎ，ＬＩＨａｉｌａｎｇ，ＤＥＮＧＨｏｎｇ （１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓ，ＳｃｈｏｏｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＳｏｕｔｈｅａｓｔＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｎａｎｊｉｎｇ２１０００９，Ｃｈｉｎａ； ２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄＰａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙ，ＺｈｅｊｉａｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｈａｎｇｚｈｏｕ３１００３１，Ｃｈｉｎａ） ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］　Ｐｏｌｙｃｙｓｔｉｎ１（ＰＣ１），ｔｈｅｐｒｏｔｅｉｎｐｒｏｄｕｃｔｏｆＰＫＤ１ｇｅｎｅ，ｉｓａｔｒａｎｓｍｅｍｂｒａｎｅｐｒｏｔｅｉｎ ａｓａｍｅｍｂｅｒｏｆｐｏｌｙｃｙｓｔｉｎｆａｍｉｌｙ．Ｉｔｓｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｉｓｍａｉｎｌｙｓｅｅｎｉｎｅｐｉｔｈｅｌｉａ，ｅｎｄｏｃｒｉｎｅｃｅｌｌｓ，ｍｙｏｃａｒｄｉａｌ ｃｅｌｌｓａｎｄｍｙｏｃｙｔｅｓｏｆｓｋｅｌｅｔａｌｍｕｓｃｌｅｓ．ＰＣ１ｆｏｒｍｓｍｕｌｔｉｐｒｏｔｅｉｎｃｏｍｐｌｅｘｅｓｗｉｔｈｐｏｌｙｃｙｓｔｉｎ２（ＰＣ２）， ｔａｌｉｎ，ｖｉｎｃｕｌｉｎａｎｄｏｔｈｅｒｐｒｏｔｅｉｎｓ，ｍｅｄｉａｔｉｎｇｃｅｌｌｃｅｌｌ／ｃｅｌｌｍａｔｒｉｘａｄｈｅｓｉｏｎａｎｄｓｉｇｎａｌｔｒａｎｓｄｕｃｔｉｏｎ．Ｉｔｉｓ ｐｒｏｐｏｓｅｄｔｈａｔＰＣ１ｍａｙｒｅｇｕｌａｔｅｔｈｅｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎｏｆｒｅｎａｌｔｕｂｕｌｅｅｐｉｔｈｅｌｉａａｎｄｃｅｌｌｃｅｌｌ ｉｎｔｅｒａｃｔｉｏｎｓ．Ｉｔｐｌａｙｓａｎｅｓｓｅｎｔｉａｌｒｏｌｅｉｎｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｎｏｒｍａｌｋｉｄｎｅｙａｎｄｃｙｓｔｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆａｕｔｏｓｏ ｍａｌｄｏｍｉｎａｎｔｐｏｌｙｃｙｓｔｉｃｋｉｄｎｅｙｄｉｓｅａｓｅ（ＡＤＰＫＤ）． ［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］　ｐｏｌｙｃｙｓｔｉｎ１；　ｓｔｒｕｃｔｕｒｅ；　ｆｕｎｃｔｉｏｎ；　ａｕｔｏｓｏｍａｌｄｏｍｉｎａｎｔｐｏｌｙｃｙｓｔｉｃｋｉｄｎｅｙｄｉｓ ｅａｓｅ