Ph染色体阳性儿童急性淋巴细胞白血病92例生物学特征分析.pdf

·372· ChineseJournalofPracticalPediatricsMay.2015Vol.30No.5 论 著 文章编号：1005-2224（2015）05-0372-05 DOI：10.7504/ek2015050613 Ph染色体阳性儿童急性淋巴细胞白血病92例 生物学特征分析 郭 晔，刘天峰，阮 敏，杨文钰，陈晓娟，张 丽，王书春，刘 芳，邹 尧，竺晓凡 + 摘要：目的 分析儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）群体生物学特征。方法 2003年10月至 + 2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的92例年龄≤18岁初诊PhALL患儿，根据 + MICM标准诊断分型。结果 92例PhALL患儿中位年龄11（2～18）岁，男女比例2.2∶1；初诊时白细胞计数均值 9 为（111.0±122.0）×10/L，各年龄组之间白细胞数无明显差异；初诊时以流式细胞术检测脑脊液内可见白血病细胞 者占12.8%（11例）。T、B细胞表型分别为2例（2.2%）及87例（97.8%），其中Common-B细胞表型占95.4%（83/ 87）；伴髓系表达者［CD13和（或）CD33表达者］占69.6%（62/89）。融合基因BCR-ABLP190和P210阳性者分别占 81.4%（70/86）和12.8%（11/86），共同阳性者占5.8%（5/86）。细胞遗传学特征中包含有非随机的次要染色体异常 者占47.5%（37/80），其中高超二倍体（＞50chromosomes）占8.1%，低超二倍体（47-50chromosomes）占13.5%，+Ph + 的发生率为18.9%，9号染色体和7号染色体异常的发生率分别为21.6%和16.2%。 结论 PhALL多发病年龄较 大，起病时白细胞较高，且随年龄增长发病呈升高趋势。免疫分型多为B细胞型，并常伴髓系抗原表达，伴非随机 + 的次要染色体异常者在儿童PhALL中与预后具有相关性。 关键词：儿童；白血病；Ph染色体 中图分类号：Ｒ72 文献标志码：A Analysisofthebiologicalcharacteristicsin 92casesofpediatricPhiladelphiachromosome-positiveacutelym⁃ phoblasticleukemia. GUOYe，LIUTian-feng，RUANMin，YANGWen-yu，CHENXiao-juan，ZHANGLi， WANGShu-chun，LIUFang，ZOUYao，ZHUXiao-fan.ExperimentalHematology，InstituteofHematologyandBlood DiseasesHospital，ChineseAcademyofMedicalSciencesandPekingUnionMedicalCollege，Tianjin 300020，China Abstract：Objective ToanalyzethebiologicalcharacteristicsinchildrenwithPhiladelphiachromosome-positive acutelymphoblasticleukemia （Ph-positiveALL）.Methods Totally 92 childrenlessthan 18yearso