中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南(2011年版).pdf

·426· 主堡查煎堂盘圭!Q!!生!旦筮丝鲞筮垒翅￡!也』望!型!!：』!塑垫!!：!丛：丝：堕!：! ·标准与$,-j-论· 中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南(2011年版) 中华医学会血液学分会 慢性髓系白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖细胞在0．10～0．19；外周血中嗜碱细胞≥O．20；与治疗无关 X 形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15％…，全球年发病率为 的持续血小板减少(PLT100109／L)或治疗无效的持续 X 1．6—2．0／10万。我国1986至1988年在22个省(市、自治增高(PLT1000109／L)；细胞遗传学有克隆演变；治疗 区)46个调查点进行白血病发病情况调查显示CML的年发 病率为0．36／10万H1。此后国内几个地区的流行病学调查或进行性增大且治疗无效。 显示CML的年发病率为0．39—0．55／10万一…。中国CML(3)急变期：外周血或骨髓有核细胞中原始细胞≥ 患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示 0．20；骨髓活检示原始细胞聚集；髓外原始细胞浸润。 CML中位发病年龄为45—50岁E3-6]，而西方国家CML的中(二)CML的预后评估 位发病年龄为67岁。 许多因素影响着CML的慢性期及生存期。早在10年 CML治疗的主要目标是达到细胞遗传学甚至分子生物 以前，许多作者已发现年龄、白细胞计数、嗜碱粒细胞计数、 学反应、预防疾病进展、延长生存期、提高生活质量和治愈疾 肝脾大小、贫血程度、血小板计数等因素与预后密切相关， 病。目前，异基因造血干细胞移植(allo．HSCT)是唯一有望 级，提出Sokal预后积分公式，两个大系列的前瞻性研究证实 治愈CML的方法，但酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼的出 现使移植的一线治疗地位受到挑战。在CML的治疗中应该 了该分级的可靠性。其公式表述如下： 详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考 患者的治疗意愿，进行下一步治疗。 现参照2011年《慢性髓系白血病NCCN肿瘤学临床实0．0887(原始细胞一2．1) 践指南》门1和2009年欧洲白血病网(ELN)[8-9]专家组的治疗其中血小板计数以X109／L为单位，年龄以岁为单位，脾 推荐，并结合中国的实际情况，经过39位血液学专家研究讨 脏大小为肋缘下em值。该积分0．8为低危，0．8—1．2为 论后制定了本指南，旨在为血液科医师和肿瘤科医师提供最 中危，1．2为高危。 新的临床指导。 二、CIVIL的治疗方案推荐 一、CML的诊断分期及预后分组 (一)CML慢性期患者的初始治疗 (一)CML的诊断分期 1．TKI治疗： 参照文献[10]诊断分期标准。 (1)治疗方法：慢性期患者首选治疗为TKI，推荐首选伊 马替尼400 1．诊断标准：典型的临床表现，有Ph染色体或有bcr- mg每日1次mm4“。治疗期间应定期监测血液 abl融合基因阳性即可确定诊断。 学、细胞遗传学及分子生物学反应，随时调整治疗方案，详见 2．CML的分期： 图1。 (1)慢性期：外周血或骨髓中原始细胞0．10；没有达 (2)疗效评价：CML患者治疗过程中疾病评价包括血液 到诊断加速期或急变期的标准。 学、骨髓细胞遗传学以及分子生物学检测，及时评价治疗反 (2)加速期：符合下列任何一项：外周血或骨髓中原始应以及发现早期复发是保证获得满意疗效的关键。慢性期 症状体征：脾犬情况