先天性骨性外耳道发育畸形的CT表现及分类方法探讨.pdfVIP

生堡放射堂盘查!Q鲤生!Q旦筮塑鲞筮!Q翅S垡里』壁璺尘尘：堡!尘竺兰Q塑，!i吐堡：!丛!Q ．经验交流． 先天性骨性外耳道发育畸形的CT表现及分类方法探讨 刘中林王辗常李勇 郑亚丽赵守琴 刘莎 刘博鲜军舫 杨本涛张媛陈青华兰宝森刘冰 骨性外耳道发育不良是先天性外、中耳发育畸形的常 下颌关节前缘，后缘至后半规管层面。所得图像重点观察外 见形式之一，CT表现较为复杂，目前认为骨性外耳道发育畸 耳道鼓部及鳞部的发育情况，并根据颞骨鼓部是否发育、发 形分为以下3种类型：骨性外耳道闭锁、骨性外耳道狭窄和 育程度如何以及相应外耳道形成的程度进行分类。 垂占外耳道¨…。骨性外耳道是由颞骨鼓部和鳞部形成的骨 结 果 性管道，内侧借鼓膜与鼓室相隔，外侧与膜性外耳道相延续， 并与外界相通，大部分由鼓部构成】，因此颞骨鼓部和鳞部 根据颞骨鼓部发育的程度，将97耳外耳道发育畸形分 的发育情况与骨性外耳道的形成有密切关系，鼓部是否发育 为以下4种类型。 及其发育程度直接影响了外耳道发育畸形的种类和程度。 l，颞骨鼓部完全未发育：I型，骨性外耳道完全未形成， 以往国内外文献对外耳道发育畸形的分类方法均没有考虑 共45耳，占46．4％。横断面及冠状面均未见鼓部结构，无骨 到骨性外耳道是否形成，特别是没有涉及鼓部的发育情 性外耳道形态，颞骨鳞部和乳突部不同程度的发育畸形，畸 况∞o。刘中林等¨o经研究认为以上述方法对外耳道发育异 形的骨质结构占据了正常骨性外耳道空间。鳞部发育畸形 常进行分类不够准确，缺乏客观性。本研究中，笔者进一步 中，有的患者骨质变薄并且明显向后移位，可见中颅窝明显 总结76例97耳先天性外耳道发育畸形，根据CT表现进行向后移位；有的患者骨质明显增厚、增大，伴有中颅窝轻度向 分析，详细探讨外耳道发育畸形的CT表现及分类方法，以 后移位。乳突发育畸形与鳞部相似，骨质厚度不一，骨质较 进一步提高对骨性外耳道发育畸形的认识。此分类方法从 厚时，前部占据了原固有正常骨性外耳道空间。以上表现在 发育的角度出发，分类简练，容易理解并易于与临床分类及 横断面、冠状面均冠示较好。颞骨鳞部不问程度覆盖r髁 相应治疗相结合。 突，并与髁突形成部分颞下颌关节，并且鳞部发育畸形的形 态多样，CT表现亦较为复杂。横断面主要表现为以下几种 资料与方法 情况：(1)耳蜗基底周或以卜层面(相当于骨性外耳道上半 本组患者为2003年1月至2008年12月到北京同仁医部分)：颞骨鳞部明湿发育畸形，向后延伸，占据了部分骨性 院就诊的先天性外中耳畸形患者，共76例97耳，左40耳，外耳道卒间，鳞部的后缘与乳突相融合，愈合的骨缝南后外 右57耳，其中双侧畸形21例，单侧55例，男56例，女20例，向前内走行，外侧骨皮质处可见明显切迹(图1)。(2)颞下 年龄3-43岁，平均15岁。所有患者均表现为自幼耳部畸颌关节层面：鳞部发育大小不同，其与髁突形成的关节范围 形和听力障碍，无明确遗传及家族病史，纯音测听均为传导 大小不一，38耳显示鳞部包绕髁突前内1／2的范围，7耳鳞 性耳聋。外观叮见耳廓不同程度的发育畸形，根据Marx… 部明显向后外延伸，包绕髁突约3／4(图2)。(3)颞下颌关 的标准进行分度：I度23耳，耳廓小于正常或小而卷曲，结 节以下及髁突层面：髁突的后方缺少致密的鼓部结构，髁突 构形态大致正常；lI度3l耳，多呈纵行长条状，有耳轮等结 后缘与乳突前缘之问为软组织结构取代(图3)。冠状面表 构，无耳甲腔；Ⅲ度17耳，耳廓很小且不全；1V度8耳，无耳现：冠状面从耳蜗层面向后观察，34例可见颞骨鳞部明显向 廓，相当于正常耳廓部位仅为一中间略带IuI陷的平板；余 下、向前延伸，下缘达到耳蜗底周下缘水平，并与岩部骨质形 18耳接近iF常耳廓。76例均行颞骨横断及冠状面高分