副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究.pdf

中国医学科学院学报 ACTAACADEMIAEMEDICINAESINICAE ·综 述· 副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究 李 静，朱学骏 北京大学第一医院皮肤性病科，北京100034 通信作者：朱学骏 电话／传真：010—6655 1216，电子邮件：ZHUXJ@public．bta．net．cn 摘要：副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病，常伴发肿瘤。临床表现为严重的黏膜糜烂和多 形性皮肤损害。PNP的主要病理学特点为表皮基底细胞层上棘细胞松解性水疱及个别坏死的角质形成细胞。患者血清 中可存在致病性的自身抗体，其产生与伴发的肿瘤有关。早期诊断及手术及时切除肿瘤是成功治疗的关键。 关键词：副肿瘤性天疱疮；基础研究；临床研究 1 000—503 中图分类号：R75 文献标识码：A 文章编号：1 X(2009)05—0654—05 DOI：10．3881／j．issn．1000-503X．2009．05．032 BasicandClinicalResearchon ParaneoplasticPemphigus LIJing，ZHUXue-jHB of First 1 DepartmentDermatology，PekingUniversityHospital，Beijing00034，China author：ZHU Corresponding Xue-jun anautoimmuneskindiseaseassociatedwith ABSTRACT：Paraneoplasticpemphigus(PNP)isblistering ischaracterizedseveremucosalerosionsandvariouscutaneous neoplasmas．Clinically，itby al andcleftwithscatterednecrotic arethe featuresofPNP． acantholysis keratinocytesuniquehistopath0109ical The autoantibodiesexistedinPNP their wascorrelatedwiththe pathogenic sera，andproduction — ● —1— 1一 一 “1 —1 tumor． detectionandresectionofthetumorareessentialiorthetreatmentofthedisease． Early research Keywords：pa