2.7 全身性皮肤瘙痒症的诊断和治疗.docVIP

全身性皮肤瘙痒症的诊断和治疗 众所周知，瘙痒是一种皮肤的感觉，可持续数分钟至数小时，常与皮疹或刺激有关；与之比较，瘙痒症并不伴有原发皮疹，根据其为全身性和局限性，可累及大片区域或限局于某一部位，持续很长时间（从数月到数年），目前对于瘙痒症的了解和研究还比较少。象疼痛一样，瘙痒的感觉是通过细小的神经纤维，尤其是无髓鞘者，如C纤维所传递。瘙痒中枢在大脑中的部位尚不清楚。已知在体内有许多化学物质介导瘙痒，包括1，二十烷类（eicosanoids）——前列腺素E2、前列腺素H2；2，胺和激酶——组胺、5-羟色胺、血管舒缓肽、胰基肽、激肽释放酶等；3，神经肽类——P物质；4，类阿片类——Met-脑啡肽、Leu-脑啡肽、β-内啡肽；5，细胞因子类——白介素-2；6，其他酶类——如内肽酶、胰酶、木瓜蛋白酶；7，其他因子——血小板激活因子、钙磷代谢产物等。由于目前对瘙痒症的发病机制尚缺乏了解，治疗也较困难。 一、全身性瘙痒症常为许多全身性疾病的伴发（或首发）症状，能引起本病的全身性疾病包括有： 1，尿毒症；广泛性瘙痒是尿毒症的一个重要表现，发生率可高达86%，瘙痒程度常严重 ，皮肤可见抓痕及痒疹性丘疹。尿毒症引起的继发性甲状旁腺功能亢进是发生瘙痒的一个重要原因，甲状旁腺可引起肥大细胞增生，在尿毒症病人皮肤中可发现大量肥大细胞，切除甲状旁腺可使瘙痒缓解。但并非所有瘙痒均由甲状旁腺所诱发，有的患者甲状旁腺素增高而无瘙痒，这可能是有一种中分子物质滞留而引起瘙痒（有部分患者的瘙痒可经透析而缓解）。此外，尿毒症引起的皮肤干燥、神经病变以及皮肤表面含氮物质沉积等也均与瘙痒有关。 2，肝胆系统疾病：胆汁性肝硬化、慢性胰腺炎伴胆管阻塞、药物（雌激素、酚噻嗪、别嘌呤醇等）引起的胆汁郁积、慢性肝炎、尤其是丙型肝炎均可导致瘙痒，其瘙痒症状与肝内及肝外胆汁淤滞有关。瘙痒常广泛，呈暂时性或持续性，伴或不伴黄疸，伴有黄疸者瘙痒可发生于黄疸发生前数月→一年，瘙痒的发生率在黄疸病人中占20~50%。有时肝脏损害加重时，瘙痒可消失。一般认为瘙痒的发生与胆盐对皮肤感觉神经末梢的作用有关，但瘙痒的程度与胆盐水平呈平行关系，这可能是因为不同成分的胆盐致痒能力不同。如α-羟基胆盐（尤其是鹅脱氧胆盐）致痒能力较3-羟基胆盐为强。也有认为胆盐有洗涤剂的作用，能损伤真皮细胞的脂质膜，使蛋白酶释放而引起瘙痒。 3，血液病：缺铁性贫血、真性红细胞增多症、肥大细胞增生症等均可导致瘙痒。其中肥大细胞增生症是一组局限性和系统性肥大细胞聚积的疾病，肥大细胞主要聚积于皮肤，可因大量释放组胺而引起皮肤潮红和瘙痒，严重时可有恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等全身症状；真性红细胞增多症是因骨髓造血功能亢进引起红细胞及血总容量绝对增多，血粘度增加的疾病。起病缓慢、病程长、皮肤表现有皮肤瘙痒、面部皮肤粘膜（唇、颊、鼻尖、耳垂、舌、眼结膜）和手掌显著红紫和出血倾向，其瘙痒的发生率为20~50%，还有神经系统症状、消化性溃疡、肝脾肿大等。血红细胞可达700万~1000万/mm3，血红蛋白18~24克%。血容量可达120~240ml/kg；缺铁性贫血系铁的摄入不足，需要量增加、吸收不良或损失过多引起体内储存铁的缺乏所致，严重者可导致皮肤干燥、萎缩、皮肤瘙痒和毛发干脆易脱落、指甲扁平易脆及反甲等，血片可见成熟红细胞体积变小，中央苍白区扩大，呈小细胞低色素性贫血。 4，淋巴网状系统疾病：霍奇金淋巴瘤和非霍奇淋巴瘤均有瘙痒症状，它们为一组原发性淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。临床症状复杂多变，其特征为淋巴结肿大，皮肤为结外症状，表现为皮肤瘙痒、丘疹、斑疹、肿块、皮下结节、溃疡和浸润性红斑等。其中以霍奇金病与瘙痒的关系最为密切，主要在老年患者和晚期发生率高，持续时间长，与无瘙痒病人比较预后更差。在蕈样肉芽肿和Sezary综合征病人，少数在早期可发生长时间瘙痒。此外，在慢性淋巴细胞性白血病，也有少数可发生瘙痒；一般慢性粒细胞白血病则不发生瘙痒；而多发性骨髓瘤时的瘙痒较轻而短暂。 5，恶性肿瘤：内脏恶性肿瘤如胃癌、肺癌、直肠癌、乳腺癌、前列癌等，伴有全身性瘙痒者比较少见，一般恶性肿瘤如发生泛发性瘙痒，认为是预后很差的一个征兆，出现于晚期，老年疣在数周或数月的短期内，呈多发性突然出现于躯干时称为Leser-Trelat征，常伴有瘙痒，本病应怀疑有内脏恶性肿瘤的。引起瘙痒的原因可能是肿瘤细胞或细胞碎屑所引起的免疫反应，肿瘤清除后瘙痒可缓解。 6，内分泌疾病：⑴甲状腺机能亢进症：瘙痒是本病发病和再发的症状之一，已知与发热、血管扩张、代谢亢进、精神因素等有关，引起感觉异常的物质有激肽、儿茶酚胺、代谢产物等，在甲亢时这些物质均增加；⑵甲状腺机能减退症：本病发生的全身瘙痒与患者皮肤干燥、脱屑有关；⑶副甲状腺功能亢进症和减低症：前者引起肥大