2008年中国痴呆诊疗指南.doc

中国痴呆与认知障碍诊治指南 1痴呆诊断 1.1 痴呆概述 1.1.1痴呆定义 痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征，认知损害可涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能，其智能损害的程度足以干扰日常生活能力或社会职业功能。在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。通常具有慢性或进行性的特点。 1.1.2痴呆分型 痴呆综合征从不同角度有多种分型。最常见的为病因分型，可分为三大类:原发神经系统疾病导致的痴呆、神经系统以外疾病导致的痴呆和同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆。第一类包括神经变性性痴呆(如阿尔茨海默病等)、血管性痴呆、炎症性痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)、正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等；第二类包括系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)和中毒性痴呆(如酒精中毒、药物慢性中毒等)；第三类包括艾滋病(艾滋病痴呆综合征)、梅毒、Wilson病等。 按病变部位可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆。皮质性痴呆包括阿尔茨海默病和额颞叶变性(额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行性失语等)；皮质下痴呆类型较多，如锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病；其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等。 根据治疗效果可分为不可逆性和可逆性，前者包括变性性痴呆和部分其他原因导致的痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)，后者主要包括可治疗的神经系统疾病(如脱髓鞘性疾病)或系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)。 1.1.3痴呆临床诊断思路 痴呆是一类综合征，痴呆的诊断分三个步骤进行:①首先明确是否为痴呆；②明确引起痴呆的原因；③明确痴呆的严重程度和有无精神行为异常综合征，了解患者目前需要处理的主要矛盾。 需要根据病史、全身体格检查、神经系统检查、神经心理评估、实验室检查和影像学检查综合作出痴呆及其病因的诊断。现病史应详细询问认知障碍的发病时间、可能的诱发因素或事件、起病形式、症状表现、进展方式；了解认知障碍是否对日常和社会、职业功能产生影响；是否伴有精神和行为症状；以及伴随的神经系统异常或其他症状体征。既往史要注意询问可能导致认知障碍或痴呆的疾病和因素。由于痴呆患者存在认知障碍和缺乏自知力，病史应尽可能获得知情者的证实或补充。体格检查对痴呆的病因诊断具有重要的价值，应详细进行一般和神经系统体格检查。神经心理评估可对患者有无认知损害、认知损害的特征及严重程度、伴有的精神行为症状进行客观评定，是诊断痴呆的重要手段。实验室检查(如血液、脑脊液)和影像学检查有助于明确痴呆的病因。 1.1.3.1明确是否痴呆——痴呆诊断的确立 根据痴呆的定义和诊断标准，患者既往智能正常，后来出现获得性认知能力下降，妨碍患者的社会活动或日常生活，可拟诊痴呆。认知功能损害最好由神经心理评估客观证实。最后的确立需排除意识障碍、谵妄，排除抑郁导致的假性痴呆以及药物、毒物等导致的短暂意识错乱和智能下降。 1.1.3.2病因诊断——确定痴呆类型 诊断为痴呆后，结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序、病程发展特点以及既往病史和体格检查提供的线索，可对痴呆的病因作出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的病因。 病因学诊断步骤可概括为以下四步:①皮质性特征还是皮质下特征；②有无多发性缺血发作特征，有无运动障碍；③有无明显的情感障碍；④有无脑积水。如患者的痴呆具有皮质性特征(失语、失认、失用、失算等)，则考虑患者是否阿尔茨海默病、额颞叶痴呆；若患者的痴呆具有皮质下特征(淡漠、思维缓慢)，又具有多发性缺血发作特征，则考虑为血管性痴呆；血管性痴呆可因病灶部位而兼具皮质和皮质下特征；若患者的痴呆具有皮质下特征，无明显的缺血发作，但有明显的运动障碍，如舞蹈样动作、震颤、不自主运动、共济失调等，则考虑为锥体外系疾病导致的痴呆:如亨廷顿病、帕金森病、进行性核上性麻痹、路易体痴呆等；若患者的痴呆具有皮质下特征，无明显缺血发作，亦无上述运动障碍，但有明显情感障碍如情绪低落时，则考虑患者为抑郁性痴呆综合征(假性痴呆)；若患者痴呆具有皮质下特征，无明显缺血发作，无上述运动障碍，无明显情感障碍，但有脑积水，则考虑患者为正常颅压脑积水导致的痴呆；若患者的痴呆具有皮质下特征，无明显缺血发作，亦无上述运动障碍，无明显情感障碍，亦无脑积水，而处于慢性意识错乱状态，则考虑患者为代谢性疾病、中毒性疾病、外伤、肿瘤、脱髓鞘性疾病或其他疾病所致(图1-1)。 根据上述痴呆诊断步骤，可确定大多数痴呆患者的病因。各型痴呆应根据相应国际通用诊断标准进行诊断，详见1.1.4诊断标准章节。 1.1