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实 用 临 床 诊 疗 规 范
— — 肾脏 内科疾病(二)
。肾小管上皮细胞可见脂肪变性;免疫病理检查阴
肾病综合征
性;电镜下,有广泛。肾小球脏层上皮细胞足突融
合,其他部位基本正常,此为本病特征性改变及主
1 概述
要诊断依据。②系膜增生性肾小球肾炎:男性多
。肾病综合征是。肾小球疾病的常见表现,包括 于女性,好发于青少年。约50%的病人有前驱感
了因多种。肾脏病理损害导致的严重蛋白尿及相应 染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表现为急
的临床表现,最基本特征是大量蛋白尿(≥3.5 性。肾炎综合征。部分病人隐匿起病。非 IgA系膜
d)及低 白蛋 白血症 (≤30 L),并常伴有水肿和 增生性肾小球。肾炎病人约 30%表现为。肾病综合
(或)高脂血症。 征,约70%伴有血尿;IgA。肾病者几乎均有血尿,
。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和 约 15%出现。肾病综合征。光镜下,。肾小球系膜细
遗传性3大类,可由不同病理类型的。肾小球疾病 胞和系膜基质弥漫增生,依增生程度可分为轻 、
引起,见表 1。 中、重度;免疫病理检查可将本病分为 IgA。肾病和
表 1 肾病综合征的分类和常见病因 非 IgA系膜增生性。肾小球。肾炎,前者以 IgA沉积
分 类 儿 童 青 少 年 中 老 年 为主,后者以IgG或 IgM沉积为主。③系膜毛细
原发性 微小病变性肾病 系膜增生性肾小 膜性肾病 血管性肾小球。肾炎(又称膜增生性。肾小球。肾炎):
球肾炎
系膜毛细血管性 本病男性多于女性,好发于青壮年。约70%的病
肾小球肾炎 人有前驱感染,发病较急,约 30%表现为急性 。肾
局灶性节段性肾
小球硬化 炎综合征。60%表现为肾病综合征,常伴有肾炎
系统性红斑狼疮
继发性 过敏性紫癜肾炎 糖尿病肾病 综合征,几乎所有病人均有血尿,常伴有肉眼血
肾炎
乙型肝炎相关性肾 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 尿。较早出现。肾功能损害、高血压及贫血,病情持
小球肾炎 乙型肝炎相关性 骨髓瘤性肾病 续进展。50%~70%的病人血清 C持续降低,对
肾小球 肾炎
淋巴瘤或实体 提示本病有重要意义。光镜下,系膜细胞和系膜
肿瘤性肾病
基质弥漫重度增生,可插入到。肾小球基底膜和 内
遗传性 芬兰型肾病综合征 podoein基因缺陷
(nephrin基因缺陷) actinin—d基因缺陷 皮细胞之间,使毛细血管袢呈现 “双轨征”;免疫病
理检查常见 IgG和C 呈颗粒状于系膜区及毛细
2 诊断标准
血管壁沉积;电镜下,系膜区和内皮下可
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