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护士进修杂志 2003 年 3 月第 18 卷第 3 期 2·45 ·
( )
服BH4 前血苯丙氨酸 Phe 浓度为 1 020 ~ 1 500 24h 、48h 分别给患儿取血测定 Phe 浓度 ,每次取血
μ 2ml ,取血后迅速滴入备好的滤纸片上 ,血要将纸片
molL , 口服BH4 75 ~10mgkg 后 4 ~6h 其血 Phe
浓度迅速降至 120~240μ 浸透。因为在短时间内 ,需要多次采血 ,所以必须严
molL , 进一步明确为 BH4
缺乏症。 格无菌操作 , 力求每次采血一次成功 ,减少患儿痛
3 护理 苦 ,取血后注意压迫止血。
31 筛查前的准备 33 筛查后的宣教
在进行 BH4 缺乏筛查过程中 ,筛查对象是 HPA 诊断明确后积极采用 BH4 等联合治疗 ,治疗疗
的患儿 ,这些患儿大多数表现为智能落后 ,肌张力低 程 2 个月~7 年 ,经过治疗 ,患儿体格发育和智能发
下和难以控制的抽搐 ,湿疹、鼠尿味等 ,给筛查工作 育逐渐可以得到改善。在治疗过程中 ,要建立战胜
带来了一定的难度。面对这些患儿 ,我们进行了耐 疾病的信心 ,严格执行医嘱 ,交待患者定期复诊 ,能
心细致的工作 , 向家属讲明筛查对疾病诊断的重要 取得满意效果。
性 ,取得了家属的充分理解和配合。筛查前做好物 4 讨论
品准备:治疗盘、吸管、滤纸片、尿杯、5ml 注射器、冷 尿蝶呤分析 、BH4 负荷试验 , 是临床诊断 BH4
开水、BH4 药。 缺乏症可靠而迅速的鉴别诊断方法。由于我科对
32 筛查前注意事项 323 例 HPA 患儿采用了这种筛查方法 ,有 14 例诊断
做尿蝶呤分析的患儿要留取新鲜尿 ( 时间不 为BH4 缺乏 ,及时对 14 位患儿采取了 BH4 药物联
)
限 ,留取后迅速用吸管吸取 1~2ml 滴在滤纸片上 , 合治疗后 , 中枢神经系统症状得到改善。因此 ,对
需将纸片浸透 ,凉干送检。做 BH4 负荷实验前给患 HPA 患儿同时做尿蝶呤分析及BH4 负荷试验 , 明确
( )
儿放开饮食 普食 。试验中给患儿口服BH4 药物 诊断 ,早期治疗 ,阻止神经系统损害症状的发生。
严格计算药物计量 ,BH4 75~10mgkg ,将药物用冷
开水充分溶解后 ,6 个月以下患儿可以用滴管慢慢 参考文献
滴入口中 ,6 个月以上的患儿用注射器沿着嘴角缓 1 孟英韬 ,宋力 四氢生物蝶呤缺乏症研究进展[J ] 国外医学儿科
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