复发性多软骨炎诊治指南（草案）.pdfVIP

维普资讯 · 251 · 中华风湿病学杂志20 生 旦笠 鲞箜 塑 』 塑型 P! ：!：： · 诊 治指南 · 复发性多软骨炎诊，Z口x-I：~日南(草案) 中华医学会风湿病学分会 【编者按】为提高医疗质量，规范各级医疗机构医师的诊疗行为，以切实保障我国广大人民群众的 身体健康，在卫生部、中华医学会的直接领导下，各专科分会从2002年 1月起着手编写 “临床诊疗指 南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要，中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学 专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血，以严肃认真、严谨求 精的态度完成了 “指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平，又符合我国的国情，具有实用 性。历时1年余，几经易稿，终于完成。 《中华风湿病学杂志》陆续将 “指南”以 “草案”刊出，以进一步征 集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。通信地址：北京市东城 区王府井帅府 园1号，北京协和医院风湿免疫科 ，邮编：100730，Email：Tangfl@CSC．pumchaccn，传真：010— 复发性多软骨炎(rdapsingpolychondritis，RP)是一种较 局部红肿、压痛，常突然发病 ，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓 少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎 解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚 症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管 者在发病 1～2d内鼻梁可突然下陷。患者常有鼻塞、流涕、鼻 等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制 目前仍 出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。 不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗 1．3 眼部病变：眼部受累可单侧或者双侧．表现为突眼、巩膜 原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织 (如巩 外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外 膜、葡萄膜 、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和 周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜 内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜 、气管黏膜下基底 炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻 膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发 痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血、渗出，静 性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑 脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可 狼疮以及其他结缔组织病并发。各年龄阶段均可发病，好发 导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。 年龄为30～60岁。发病无性别倾向。病初常为急性炎症，经数 1．4 关节损害：复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节 周至数月好转。以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的 非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称 软骨组织遭破坏。出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和 性分布。多为间歇性发作。慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁 前庭功能障碍。 关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、 1 临床 表 现 肌腱炎，表现为疼痛和触痛甚至红肿。关节液多为非炎症性 复发性多软骨炎可隐匿起病．也可骤发或病情突然加 改变。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时，则可出现对 重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲 称性侵蚀性畸形性关节炎。 不振等。常见临床表现如下。 1．5 呼吸系统病变：约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。 1．1耳软骨炎：耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局 表现为声音