多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案）.pdfVIP

维普资讯 中华风湿病学杂志2004年5月第8卷第5期ChinJRheumatol，May2004，Vol8，No．5 · 3l7 · · 诊 治指南 · 多发性肌炎和皮肌炎诊-，．Z口-x丁d：~臼南(草案) 中华医学会风湿病学分会 I编者按】：为提高医疗质量，规范各级医疗机构医师的诊疗行为．以切实保障我国广大人民群众的身 体健康．在卫生部、中华医学会的直接领导下，各专科分会~2002年1月起着手编写 “临床诊疗指南”。为适 用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要，中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写 了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血，以严肃认真、严谨求精的态度完 成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平，又符合我国的国情，具有实用性。历时1年 余，几经易稿，终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将 “指南”以“草案”刊出，以进一步征集广大医师的意 见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。通信地址：北京市东城区王府井帅府园 l号，北京协和医院风湿免疫科，邮编：100730，Email：Tangfl@csc．pumch．ac．cn，传真：010 多发性肌炎(Polymyositis，PM)和皮肌炎 (Dermatomyosi— 流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、 tis，DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近 吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等．这些症状同进行性系统 端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性 性硬化症的消化道受累相似：胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表 肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦 浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断 可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。 如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2 该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及 级：肢体能做平面移动．但不能抬起；3级：肢体能抬离床面 肿瘤等因素有关。 (抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。②肌痛：在 我国PM／DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为 疾病早期可有肌肉肿胀，约25％的患者出现近端肌肉疼痛或 5佰 万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄， 压痛。 呈双峰型，在儿童5～l4岁和成人45～60岁各出现一个高峰。 1．2 皮肤：DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红 1975年Bohan和Peter将PM／DM分为五类：①原发性多肌炎 斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消 (PM)；②原发性皮肌炎(DM)；③PM／DM合并肿瘤；④儿童 退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。皮肤 PM或DM；⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。 钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于 1982年Witaker在此分类基础上增加了两类．即包涵体肌炎 未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者 和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿 首先注意到的症状。①向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮 性肌炎和增生性肌炎)。 疹，见于60％～80％DM患者，它是DM的特异性体征。~Got— 1 临床 表 现 tron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其 疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处。也 前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹．全 可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、 身不适、发热、乏力、体重下降等。 色素减退。③暴露部位皮疹：颈前、上胸部(“V”区)，颈后背上 1．1肌肉：本病累