【优质】胆红素代谢紊乱.pptVIP

第一节 正常胆红素代谢 （二）胆红素的生成过程 （三）胆红素在血液中的运输 （一）肝细胞对胆红素的摄取 （二）肝细胞对胆红素的运输 （三）肝细胞对胆红素的酯化 部位：滑面内网质 反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA） 酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT） 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素 葡糖醛酸胆红素的生成 （四）肝细胞对胆红素的排泄 结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。 在细菌β-葡萄糖苷酶的作用下,脱去葡萄糖醛酸基,并逐步还原,生成一类无色的胆素原(中胆素原,胆素原,粪胆素原及尿胆素原) 胆素原被氧化成L-尿胆素,粪胆素,及D-尿胆素(统称胆素—黄褐色，粪便的主要色素） 三、胆红素在肠道中的代谢 结合胆红素 2.胆素原的肠肝循环 肠道中有少量的胆素原（10%-20%）可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环(bilinogen enterohepatic circulation)。 被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。 四、血清胆红素 二、肝细胞性黄疸 三、阻塞性黄疸 原因：胆道系统的完全或不完全堵塞 机制：胆道内压增高致： ①毛细胆管和细胆管破裂，胆红素反流入血；②肝细胞胆汁排泄障碍，胆红素从肝细胞的窦面质膜反流入血。 特点：血清酯型胆红素↑↑ 粪胆素原↓ 尿胆素原↓ 尿胆红素（+） 第三节 黄疸对机体的影响 1.核黄疸：新生儿特别是早产儿，当血清非酯型胆红素浓度过高（阈值为307.8～342μmol/L），可通过血-脑脊液屏障进入脑内，并主要沉积于大脑基底神经核的细胞内，使其发生黄染、变性、凋亡和坏死，即核黄疸。 2.胆汁淤滞与反流对机体的影响 （1）消化系统：损伤肝细胞； 影响脂溶性VitA 、VitD 、VitE、VitK吸收； 凝血功能障碍 （2）心血管系统：低血压 （3）其他：肾损害、皮肤搔痒等。 本章小结 掌握胆红素在肝中的转变及胆素原的肠肝循环 掌握黄疸的概念，三种黄疸产生的原因及血、尿中胆色素的变化 熟悉结合胆红素与未结合胆红素的概念及区别 了解胆红素生成的过程及转运 * 胆红素代谢紊乱 distenpered metabolism of the bilirubin 第一节、正常胆红素代谢 第二节、胆红素代谢紊乱 胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。 一、胆红素的来源 二、肝脏对胆红素的处理 三、胆红素在肠道中的代谢 四、血清胆红素 一、胆红素的来源 （一）胆红素(bilirubin)来源 ＊ 约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。 部位 肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中 过程 衰老的RBC 网状内皮系统 Hb 血红素 胆绿素 胆红素 胆红素的生成过程 意义 胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自由透过细胞膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。 加强了血浆对胆红素的运输 限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害 竞争结合剂 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等 运输形式 胆红素－白蛋白复合体 二、肝脏对胆红素的处理 （三）肝细胞对胆红素的酯化 （四）肝细胞对胆红素的排泄 （一）肝细胞对胆红素的摄取 （二）肝细胞对胆红素的运输 胆红素可以自由双向通透肝血窦、肝细胞膜表面进入肝细胞 肝细胞对胆红素有极强的亲和力 肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体 内质网 在胞浆与配体蛋白结合 胞浆两种载体蛋白: 肝细胞内阴离子结合蛋白（Y蛋白、Z蛋白）与胆红素形成复合物，并进入滑面内质网。 胆红素-配体蛋白复合体不仅可以增加其水溶性，胆红素被细胞内蛋白固定，还可防止胆红素再反流入血液。 胆红素 UDPGA 葡萄糖醛酸胆红素（肝胆红素/结合胆红素/酯化胆红素/直接胆红素） GA转移酶 UDP 胆红素 - GA 胆红素葡糖醛酸一酯 + UDP -葡糖醛酸 UDP-葡糖醛酸基转移酶 胆红素葡糖醛酸二酯 + UDP 胆红素 + UDP -葡糖醛酸 胆红素葡糖醛酸一酯 + UDP UDP-葡糖醛酸基转移酶 胆素原 肠菌 葡萄糖醛酸 还原 胆素 氧化 1.过程 ﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素