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免疫缺陷病免疫缺陷病 immunodeficiency disease （IDD ） 基础医学院免疫学教研室基础医学院免疫学教研室 瞿少刚瞿少刚 一、免疫缺陷病概念、分类、特征 （一）免疫缺陷病 是免疫系统中任何是免疫系统中任何一个成分个成分 immunodeficiency disease （IDD ） 的缺失或功能不全而导致免 （二）分类 疫功能障碍所引起的疾病 原发性免疫缺陷从累积的免疫成分上分五类 免疫缺陷从病因上可分为两大类 11、体液免疫缺陷体液免疫缺陷 1. 原发性（先天性）免疫缺陷（PIDD） 2 、细胞免疫缺陷 3 、联合免疫缺陷 2. 继发性（后天性）免疫缺陷（SIDD） 4 、吞吞噬细胞功能缺陷胞功能缺陷 5 、补体缺陷 （（三三））免疫缺陷病的免疫缺陷病的一般临床特征般临床特征：： 11. 反复发生不易控制的感染反复发生不易控制的感染 （（基本特征基本特征）） 2.2. 恶性肿瘤发生率增高恶性肿瘤发生率增高 （（基本特征基本特征）） 3. 常并发自身免疫性疾病和过敏性疾病 （基本特征） 4. 遗传倾向和婴幼儿发病 免疫耐受与免疫抑制、免疫缺陷的区别 免疫耐受 免疫抑制 免疫缺陷 形成原因 免疫系统未发 免疫抑制剂抑 免疫系统先 育成熟，受 制免疫系统的 天遗传缺陷 AAg刺激刺激 功能功能 或后天损伤或后天损伤 特异性特异性 有特异性有特异性 无特异性无特异性 无特异性无特异性 恢复正常 困难 除去抑制剂 困难 可恢复 临床表现 可无症状 反复感染，以 反复感染，以 条件致病菌感条件致病菌感 条件致病菌感条件致病菌感 染最常见 染最常见 二、原发性免疫缺陷病（PIDD） 根据所累及的免疫细胞或免疫分子可分为根据所累及的免疫细胞或免疫分子可分为 BB细胞缺陷细胞缺陷 （（50%50% ）） T细胞缺陷 联合免疫缺陷（30% ） 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 原发性B细胞缺陷 疾病疾病 功能性缺陷功能性缺陷 缺陷可能机制缺陷可能机制 Bruton酪氨酸蛋白 XX性联无丙种性联无丙种 IIg降低或缺失降低或缺失，BB 激酶基因突变，表 球蛋白血症 细胞减少或缺失 达缺陷，前B细胞 (Bruton(Bruton综合征综合征)) 到到BB细胞成熟受阻细胞成熟受阻 选择性选择性IgAIgA I