HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析.pdf

·1525· 中国实验血液学杂志JournalofExperimentalHematology2010；18(6)：1525—1530 文章编号(ArticleID)：1009—2137(2010}06—1525—06 ·论著· HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性 淋巴组织细胞增多症10例临床分析 张丽娟，仇红霞，李建勇，许戟，王菱菱，胡呋歆 范磊，张苏江，徐卫，吴汉新，钱思轩，陆化 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科，江苏南京210029 摘要 本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagoeytic 结果表明，化疗中7例患者有II盏床反应，3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗，其中4例死亡，l例 因严重药物副反应改用CHOP方案，治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗，3例获疾病缓解，2例疾 病控制不佳。3例缓解患者中，l例死于疾病复发，另2例维持缓解；2例控制不佳的患者中，l例死亡，另l例出院 病毒相关的HLH(EBV．HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发。 关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症；HLH-2004方案；继发因素 中图分类号 R557．3；R557．4 文献标识码 A Clinical of10Casesof Analysis SecondaryHemophagocytic TreatedwitllHLH一2004 Lymphohistiocytosis Chemotherapy ZHANG Lei， Li—Juan，QIUHong—Xia，LIJian—Yong，XUJi，wANGLing—Ling，HUYi-xin，FAN Hua Wef．ⅣUHan．Xin。Q，AⅣSi．Xuan，LU Zf烈ⅣG甄．Jiang。XU Medical First Provincial UniversityHospital，JiangsuHo妒iml，Nanjing210029，JiangsuProvince， DepartmemofHematology，Nanjmg China Author：QtU CorrespondingHong-Xia。Sen如r AbstractThis wasaimedto the ofHLH-2004 in with study investigatetherapeuticeffecacy chemotherapypatients casesofsHLHtreatedwithHLH-2004atourde- secondaryhemophagocyticlymphohistiocytosis(sHLH)．10 regimen were resultsshowedthat7 hadclinical toHLH一2004 partmentanalyzedretrospect