以水肿、肾功能不全为首发表现的POEMS综合征1例.pdf

·68 · 婚育与健康·实用诊疗 2014年第4卷第2期 ·病理报告· 以水肿、肾功能不全为首发表现的POEMS 综合征1例 ★ 王筝 张晓雪 卢珊 肖静 刘栋 权松霞 赵占正 刘章锁 【摘 要】 POEMS综合征是以多系统损害为特征的临床综合征，该病发病率低，致残率高，肾脏损害少见，治疗上以综合治疗为主，包括手 术、化疗、放疗、自体干细胞移植、血浆置换等，其中放疗、化疗是目前最有效的治疗手段，药物治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂联合沙利 度胺治疗。本例患者以水肿及肾功能异常为首发表现，且单用糖皮质激素治疗，预后良好，为POEMS综合征的诊治提供了参考。 【关键词】 POEMS综合征；肾脏损害；系膜区溶解；糖皮质激素 9 POEMS综合征是以多系统损害为特征的临床综合征， 448×10/L，24h尿总蛋白定量0.4g，血肌酐115umol/L，尿素 1980年Bardwick取本病的五大临床特征的英文首字母命名： 9.55mmol/L，白蛋白20.7g/L；补体C30.79g/L，C40.23g/L； 多发神经病变(Polyneuropathy)、器官肿大(Organomegaly)、 FT33.75pmol/L，FT47.02pmol/L，TSH21.35uIU/ml；ACTH 节 内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)和皮 律：8点255.6pg/ml，16点16.4pg/ml，其余时段无异常。性激 [1] 肤改变(Skin changes) 。该病发病率低，致残率高，肾脏损害 素测定：FSH30.22mIu/ml，LH33.41mIu/ml，PRL68.95ng/ml， 少见。现报告1例。 其余无异常；血、尿皮质醇、血清免疫学、ANCA、抗GBM抗体 患者，男，50岁，2年前无诱因出现头颈部及四肢伸侧面色 无异常；血、尿蛋白电泳阴性；腹部彩超示脾大；心脏彩超示高 素沉着，13个月前无诱因出现双下肢指凹性水肿，伴血压升高 血压性心脏改变，心包少量积液；胸部CT：双肺间质性炎症，两 （150/100mmHg），口服卡托普利、硝苯地平控制血压，1年前 侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝多发肿大淋巴结；腹部CT：盆腔 查尿蛋白+，未予治疗，2个月前出现双足趾尖部麻木感，3d前 少量积液，小网膜囊、腹膜后及双侧腹股沟区多发淋巴结肿 出现头晕、恶心、呕吐，遂于2013年2月18日入住我院。查 大；四肢肌电图：周围性神经病变，以脱髓鞘为主；骨密度示腰 体：血压148/80mmHg，皮肤色泽黝黑且增厚增硬，尤以头颈 椎骨质疏松；垂体磁共振未见异常；右手背皮肤活检：表皮角 部及四肢伸侧面为著，浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜略苍 化亢进，真皮小血管明显增生，少量炎细胞浸润；骨髓活检：淋 白，前胸部毛发浓密，杵状指，心肺听诊无异常，肝肋缘下未触 巴细胞12.4%，其余无明显异常；肾活检：免疫荧光可见2个肾 及，脾左肋缘下1.0cm，双下肢轻度指凹性水肿，四肢肌力及肌 小球，IgM阳性，余均阴性，光镜下可见2条肾皮质，共计30个 张力无异常，病理征阴性。辅助检查：血红蛋白95g/L，血小板 肾小球，1个小球缺血硬化，其余小球系膜区溶解，内皮细胞弥 作者单位：郑州大学第一附属医院，河南 郑州 450052；通讯作者：赵占正 Email139.com 欧洲高血压防治指南和多项研究指出，两种降压药联合使用 患者均未进行停药处理，不良反应均自行消失，这与许多研究 可以实现血压的有效控制。如今已经从单独使用某种药物转