先天性巨结肠长期误诊1例.pdf

·50 · JOurnaI Of Handan MedicaI COIIege ，February 2004 ，VOI l7 ，N 先天性巨结肠长期误诊 l 例 彭进平，郑瑞腾，陈荣雄 （福建省泉州市丰泽区东海中心卫生院 362000 ） 【中图法分类号】 R726. 2 【文献标识码】 B 【文章编号】 l008 - 3073（2004 ）0l - 0050 - 0l 【关键词】 先天性巨结肠；诊断；误诊 l 病例介绍 9. 6 !mOI/ L ，直接胆红素l. 0 !mOI/ L ，GPT l2U/ L ，麝浊4U/ 患儿，男，l 周岁，因 “不能正常排便，反复腹胀，呕 L ，HBsag （- ），尿素氨2. 963mmOI/ L ，诊断为先天性巨结 吐l4 个月，加剧3 天”于2003 年2 月24 日入院。 肠。转外科治疗。 患儿在某市区医院接生，出生后24 小时排出少量胎粪。 经请上级医院会诊并指导行先天性巨结肠根治术，术中 以后数天不能正常排便，需要开塞露才能排出气体和粪便。 见降结肠下段及乙状结肠膨胀巨大如车胎状，直肠近端与乙 第24 天出现明显腹胀、呕出粪样物，回原接生医院诊治。 状结肠处见肠管狭窄段长约l0cm 。术后标本送上级医院病 诊断为 “肠炎”，经输液、洗肠等治疗 （具体不详），好转 理检查，病理诊断：先天性巨结肠。近切端肠壁肌间偶见蜕 出院。此后仍不能正常排便，反复腹胀、呕乳，当地乡村医 变神经节细胞。 生和家属经常用开塞露给予排气、排便以缓解症状。第3 个 2 讨论 月、第8 个月以同样症状分别再在原接生医院住院和门诊治 先天性巨结肠是一种比较多见的消化道发育畸形。估计 疗，医生仍未能告知患儿的确切诊断和治疗方法。此后每遇 2000 ~ 5000 个活产儿中有l 例发病。男性多于女性，约为4 到上述临床表现，家属也都懂得用开塞露让患儿排出粪便以 1 l，大多数是足月儿。本病有明显的家族倾向，兄弟间常 缓解症状。 患此病，尤其是全结肠型或长段型者。 患儿第l 胎第l 产，足月顺产，新法接生。出生时无窒 依据患儿出生后表现为顽固性便秘和腹胀即应考虑本 息抢救史，无手术史，无药物过敏史。母乳喂养至今。父母 病。尤其是第l 次胎粪排出时间延迟者。正常情况下新生儿 健在，非近亲结婚。否认有传染性、遗传性家族病史。 出生24 小时后即行排胎粪。配合直肠指检，可触及肠腔狭 查体：T 36. 8C ，P ll 次/ min ，R 26 次/ min ，MP 窄环，手指退出肛门后大量气体和大便排出。加上X 线钡 9. 5kg ，安静，发育正常。营养一般，行走活动自如。甲状 灌肠检查可发现结肠的痉挛段和扩张段以及移行段，即可明 腺未触及肿大。胸、心、肺未发现异常。腹部膨隆，可见肠 确诊断。钡剂在结肠内滞留更是鉴别诊断的重要依据。常需 型和蠕动波。肝脾触诊不满意，左下腹可触及充满粪便的肠 与特发性巨结肠、胎粪阻塞结合征，新生儿腹膜炎、婴幼儿 袢，肠鸣音亢进，每分钟l0 次。 甲状腺低下致假性巨结肠等疾病鉴别。 辅助检查：胸片示心肺正常，钡灌肠X 线透视显示钡 本例患儿在某医院先后4 次住院、门诊治疗，时间跨度 剂通过缓慢，乙状结肠及降结肠中下段狭窄，狭窄段不规 达8 个月，其父母未能获知明确诊断及治疗方法，在出生后 则，近端肠管扩张。考虑先天性巨结肠。B 超肝、脾、肾正 l4 个月才获得正确诊治