多发性内分泌腺瘤病I型并高钙危象1例.pdf

广 西 医 科 大 学 学 报 2009 ● ● MEDICALUNIVERSITY ．827． OFGUANGXI -- _-- _ 多发性内分泌腺瘤病I型并高钙危象1例 谢新荣谢少娟 廖立新戴诗敏赵巧玲 (广西壮族自治区民族医院内分泌代谢科 南宁 530001) 关键词多发性内分泌腺瘤病I型；高钙危象 中图分类号：R58 文献标志码：B 文章编号：1005—930X(2009)05—0827—01 I 患者女，62岁。因体检发现。肾上腺肿物2个月入院。无 合而将MEN分为两型，即MENI型和MEN2型。MEN 头晕，乏力等任何不适主诉。6年前行甲状腺腺瘤切除术史。 型主要累及甲状旁腺，胰岛细胞和腺垂体的肿瘤，也可累及 查体：T37。C，R20次／rain，PS0次／rain，BP16／10kPa。一般 肾上腺、甲状腺及胃肠道等n]。本文患者先后发生甲状腺腺 情况好，皮肤黏膜及淋巴结无异常，头颅无异常，甲状腺无肿 瘤及肾上腺皮质腺瘤，在肾上腺皮质腺瘤切除后检查发现右 I 大，双肺呼吸音清，无哕音；心率96次／min，各瓣膜听诊区未侧甲状旁腺腺瘤，MEN1型的诊断明确。甲状旁腺是MEN 闻及杂音。腹部平软，肝脾肋下未触及，未触及包块。入院 型中最主要的受累腺体，常导致原发性甲状旁腺功能亢进， 时辅助检查：血常规：WBC：11．6×109／L，RBC4．99×10”／L，但早期可较长时间内无明显临床表现。长期PTH升高，可 Hbll2 g／L，BPC206×109／L，卧位醛固酮(ALD)0．83ng／L， 导致骨病、高血钙、低血磷。当血清Ca2+水平超过3．5～4．0 尿17一羟皮质醇测定(17-OH)7．15mg／24h，尿17一酮类固醇 mmol／L时，即出现高钙危象[3]。高钙血症临床表现多种多 测定(17一KS)8．17mg／24h；肝功能、肾功能、血尿酸正常，空 样，常先有泌尿系症状．如多尿、夜尿等，以后出现食欲不佳、 腹血糖(FBG)5．3mmol／L，血碱性磷酸酶(AKP)186IU／L， 恶心、呕吐、少尿，导致排钙减少，血钙更为升高。因此。高血 2+1．05 P3—0．64mmol／L。Mg mmol／L。K+4．3mmol／L，钙患者出现恶心、呕吐．反应迟钝、记忆力减退、烦躁，应警惕 Na+147mmol／L，C1—110mmol／L，Ca”2．5mmol／L；心电可能发生危象。诊断高血钙危象的标准是：①存在甲状旁腺 图示：窦性心律，正常心电图。胸片未见异常。肾上腺B超发 功能亢进症。②血清Ca”水平超过3．5～4．0mmol／L。③ 现右侧肾上腺有3．9cm占位，肾上腺CT示右肾上腺有直径临床出现危象表现。④血PTH明显升高。MENI型的次常 4．0cm肿块。拟诊为：右侧肾上腺占位性质待查。入院后行 见受累腺体为胰岛细胞(发生率30％～80％)，由于不同来源 右肾上腺肿物切除术，术后病理报告为右肾上腺皮质腺瘤。 的胰岛细胞肿瘤可分泌不同种类的激素或生物活性物质，因 l mmol／L， 此临床表现为相应激素分泌增多的症状。半数以上MEN 手术后次日患者精神症状好，查电解质K+4．1 Na+137mmol／L，CI一108mmol／L，Ca”2．87mmol／L；手术型患者可发生垂体瘤。多发性内分泌腺瘤病病因复杂，且多 后