垂体瘤术后脑桥外髓鞘溶解症.pdf

第42巷第3期 山东大学学报(医学版) V01．42No．3 OF 2004年6月 JOURNALSHANDONG UNIVERSITY(HEALTHSCIENCES) Jun，2004 义章编号：1671—7554(2004)03—0364一Ol 垂体瘤术后脑桥外髓鞘溶解症 毕建忠，孙琳，王晓云，纪瑞 (山东大学第二医院神经内科，山东济南250000) 【关键词】髓鞘溶解；中。性脑桥；垂体肿瘤；病例报告 [中图分类号JR739．41【文献标识码】B 脑桥外髓鞘溶解症(extropontinemyelinoly— sisEMP)是一种罕见的疾病，其特征是在脑的某 些特定区域出现脱髓鞘改变。最常受累的部位是 基底节和丘脑，患者多表现为行为异常和锥体外 系的症状和体征。本病发病机制不清，多数学者认 为EPM是由于血钠水平迅速改变使脑组织承受 较大梯度的渗透压改变而致。 图2双侧大脑半球尾状核、壳棱可见长T2信号 1资料患者女，26岁(住院号0027799)，因月 经不规律、间断泌乳“年在当地医院诊为“垂体 瘤”，经左侧鼻腔一蝶窦人路行垂体腺瘤扩大切除 生于有髓神经纤维相对集中的灰质，如基底节(特 术，术后出现尿崩症。术后第9天查血Na+108别是壳核、尾状核)、丘脑，另外较常见的部位有皮 mmot／L、CI一773mnml／L，随之快速补充高渗Na—质下白质、小脑白质、内囊、外囊等，一般两侧均受 Cl溶液，23h后突然失语、尿失禁、四肢不能运动， 累，病灶大多对称分布I“。约有10％一30％的EPM 时而出现惊恐样尖叫，生理反射存在，病理反射未 患者同时伴有脑桥中央髓鞘溶解症(centralpon— 114．1mmol／ tine 引出。急查血Na+144．6mmol／L、CI myelinolysis，CPM)。 L、K+3．85mmo／／L，血糖8．51mmobL。2d后症状 稍好转，四肢能运动，能进饮食，尖“4频繁。发病15 遭，典型的临床特征为行为异常、锥体外系的症状 d后来我院。既往体健。人院查体：内科系统未见异 和体征。其行为异常表现多种多样，如嗜睡、进行性 常，惊恐面容，不能言语，被动体位，查体不合作，下 发展的表情淡漠和不能言语、裸睡、在床边随地小 颌及四肢可见静止性震颤，主动运动时加重，睡眠 便、急性精神障碍等，而以缄默和无休止、无目的地 时消失，四肢肌张力呈齿轮样强直，双侧腱反射活 随处乱逛最为常见。锥体外系症状亦多种多样，如 跃，右侧Babinski 共济失调、广泛的舞蹈手足徐动样动作、帕金森综 sign(+)。辅助检查：脑脊液、电解 质及其他化验检查均正常。颅脑MRI示：双侧大脑 合征、骨骼肌失张力等目。颅脑MRI显示在基底节 半球基底节区灰质核团均呈T2wI高、T．WI略低异 (特别是壳和尾状核)、丘脑可见长T1、长B信号， 常信号，见图l、图2。给予地塞米松、脱水剂、营养 无增强反应。另外较常见的受累部位还有皮覆下白 神经、美多巴等综台治疗60d，临床治愈出院。 质、小脑自质、内囊、外囊等，病灶大多对称分布。 多数学昔认为E