(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤一例报告并文献复习.pdf

Chin Neurol 中国现代神经疾病杂志2013年11月第13卷第11期J 2013，V01．13，No．11 950 ContempNeurosurg，November ．临床病理报告· (颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤：一例报告并文献复习 陈娟芝 曾迎明 黎相照 薛小磊 韩慧霞 【摘要】 研究背景上皮样恶性外周神经鞘瘤为临床少见的软组织恶性肿瘤，以成年男性多见。 肿瘤起源于大神经，主要发生于四肢、头颈部和脊柱，为侵袭性肿瘤，局部复发率高，约有50％的患者可 出现远隔部位转移。本文旨在探讨(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征。方法与结果 男性患者，48岁。临床主要表现为肢体无力，以左下肢明显，并伴足踝部肿胀。MRI检查显示c。椎管 内占位性病变，考虑椎管内肿瘤术后复发。经枕外隆突至C，水平行颈椎椎管内肿瘤切除、硬脊膜修补及 椎板减压术。术中可见肿瘤大部位于C3-5水平脊神经前方、左侧椎管内和硬脊膜外，由于部分肿瘤已经 固定的钛板开口向前方生长，无法全切除。术后组织形态学观察，肿瘤细胞呈片状或巢团状排列，可见 神经纤维分隔，大部分肿瘤细胞呈上皮样、少部分呈梭形，核分裂象易见，部分区域可见灶性坏死。肿瘤 细胞弥漫表达波形蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、S一100蛋白、突触素和嗜铬素A；不表达肌动蛋 白、结蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、胶质纤维酸性蛋白、孕激素受体、CD34和CD31；Ki．67抗原标记 指数25％；网状纤维染色可见网状纤维包绕上皮样细胞巢；荧光原位杂交检测SSl8基因易位阴性。结 合病史，最终诊断为(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤。结论上皮样恶性外周神经鞘瘤组织形态学表 现缺乏特征性，易与其他软组织上皮样肿瘤相混淆，须结合患者临床表现、组织形态学和临床免疫表型 综合判断，以免引起误诊或漏诊。S-100蛋白检测虽缺乏特异性，但仍不失为一项诊断上皮样恶性外周 神经鞘瘤有价值的指标，广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原可呈强阳性表达。 【关键词】神经鞘瘤； 软组织肿瘤； 颈椎； 免疫组织化学；病理学 nerve case andreviewof sheathtumor：a peripheral report Epithelioidmalignant literature CHEN Hui—xia Juan—zhi，ZENGYing—yue，LIXiang—zhao，XUEXiao—lei，HAN BasicMedical DepartmentofPathology，Schoolof Sciences，DepartmentofPathology,NanfangHospital， SouthernMedical University,Guangzhou510515，Guangdong，China author：HANHui．xiafEmail：hhxia Corresponding fimmu．com) sheath arare 【Abstract】 nerve tumor(EMPNST)is BackgroundEpithelioidmalignantperipheral ismorecommonin from softtissuetumor，and ad