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课题25：其他白细胞疾病（二） 一、目的要求： 掌握多发性骨髓瘤（MM）。 2．熟悉恶性组织细胞病、骨髓增生性疾病。 3.了解淋巴瘤、骨髓转移癌、类脂质沉积病、脾亢。 二、讲授重点： 多发性骨髓瘤 三、讲授难点： 恶性组织细胞形态。 四、教学方法： 运用多媒体课件，以讲授为主，结合自学，解释课本中的难点。 五、教学内容概要与学时分配 第十九章 淋巴瘤（5分钟） 一、霍奇金病 二、非霍奇金淋巴瘤 第二十章 浆细胞病（40分钟） 一、多发性骨髓瘤 二、巨球蛋白血症 第二十一章 恶性组织细胞病（5分钟） 第二十二章 骨髓转移癌（5分钟） 第二十三章 骨髓增生性疾病（25分钟） 一、真性红细胞增多症 二、原发性血小板增多症 三、原发性骨髓纤维化症 第二十四章 类脂质沉积病（5分钟） 第二十五章 脾功能亢进（5分钟） 六、授课内容： 第十九章 淋巴瘤 淋巴瘤是淋巴网状细胞的恶性肿瘤，是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性病，可分为两大类，一类称何杰金氏病，另一类称非何杰金氏淋巴瘤。它们的本质是淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。病人的主要表现为淋巴结无痛性肿大，此外还有肝脾肿大等。晚期可消瘦、发热、贫血及衰竭等。 第二十章 浆细胞病 浆细胞病是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴过度增殖所引起的一组疾病 ，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征的一组疾病。 第一节 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功能异常。 [发病情况] MM的发病年龄多见于中年和老年，以50-60岁之间为多，男性多于女性，男女之比约为2：1。MM在所有肿瘤中所占比例为1%，占血液肿瘤的10%。本病的自然病程为0.5－1年，经治疗后生存期明显延长或长期“带病生存”。 【临床表现】 MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 MM瘤细胞浸润表现 　　1．骨痛、骨骼变形和病理骨折　 2.高粘滞综合征　 3.肾功能损害 4.造血功能障碍的表现： 1）贫血： 2）感染 3）出血 [检验] 1.血象 1.）正细胞正色素性贫血，随病情加重，RBC常呈“缗钱状”排列，ESR增高。 2.）WBC无明显改变，DC时LC相对增多，可见骨髓瘤细胞（2%~3%）。 3.）BPC正常或轻度减少。 若瘤细胞超过20%，绝对值=2×109/L，即可考虑浆细胞白血病。 2.骨髓象 骨髓穿刺检查对本病诊断有决定意义。 异常浆细胞增多（5%~10%），一般大于15%，可高达70%~95% 【分型】 1．一般分型，可分为5型： （1）孤立型； （2）多发型； （3）弥漫型； （4）髓外型； （5）白血病型。 2．根据免疫球蛋白分型 （1）IgG型：　　 （2）IgA型：　　 （3）IgD型： （4）IgM型：　 （5）轻链型：　　 （6）IgE型： （7）非分泌型 【诊断标准】 　　1.骨髓中浆细胞15％，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或骨髓活检为浆细胞瘤为主要的诊断依据。 　　2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG35g/L；IgA20g/L；IgD2.0g/L；IgE2.0g/L；IgM15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出1g/24小时。 　　3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。 第二节 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症（macroglobulinemia）简称（WM），是 B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。 　　巨球蛋白血症可分以下三种情况： 　　① 原发性巨球蛋白症： 　　② 意义未明的单克隆丙种球蛋白血症 （monoclonal gammopathy of undermined significance,MGUS）。 ③ 继发性巨球蛋白血症：多发于淋巴系统增生性疾病，如淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病等恶性疾病，也可见于慢性炎症性疾病。 第二十一章 恶性组织细胞病 恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。 其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最