原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断.pdfVIP

-2· Med．February2008,Vol26,Nol ExperimentalLab ·特载· 原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断 王鸿利张利伟丁秋兰王学锋 娩4胎和行阑尾切除术无异常出_阻。但有格林一巴 原发性纤维蛋白溶解亢进症(primaryhyper—fib— 里综合征20余年，长期服用维生素B。、B12,谷维素， rinolysisl．简称原发性纤溶症(primaryfibrinolysis)是 指在某些原发病的病理生理过程中．纤溶酶原激活 间断服用利眠宁。 物(卜PA、U—PA)、激肽释放酶、活化因子Ⅻ(FXlIa)增多体检：神清、左侧上肢外侧、胸肋部、腹腰部和大 腿外侧有大片状暗紫色瘀斑，无压痛．不高出皮面、 或纤溶系统抑制物(PAI、仅，一AP、TAFI)减少，引起纤 维蛋白溶解活性亢进的一种出血综合征。继发性纤 压之不褪色，边缘清楚。心肺(一)，肝脾未及，腹部未 及肿块。双下肢运动和神经系统正常。 维蛋白溶解亢进症(acquiredhyper—fibrinolysis)．简称 检测：血RT：WBC9．8x109／L。Hb 继发性纤溶症facquiredfobrinolysis)是指先有原发 lOlg／L，PIJ 病引起局限性或弥散性血管内凝血(D1C)．纤维蛋白 24h．血清白蛋白269／L，血脂增高，B：一MC2464wg／ 沉淀于血管内。促使纤溶酶原激活物(t—PA、u—PA)释 放至血液循环．引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种 L，胸片、CT和各部位影像检查无异常发现。彩色多 血栓一出JIIL综合征。 普勒超声：左髂一股一胭静脉血栓，右胭静脉血栓。肝 着重指出．无论是原发性或是继发性纤溶症．均 炎标志物、肿瘤标志物、自身抗体标志物和肝肾功能 属于获得性纤溶症的范畴．一般均存在原发病f前 均正常。 者也可能一时找不到原发病1．况且二者的某些病因 诊断：(1)原发性纤溶症；(2)淀粉样变性?；(3)双 有时是交叉的。本文就获得性原发性纤溶症的诊断 下肢深静脉咀栓。 和鉴别诊断作一简述。 治疗：(1)肾病综合征；(2)抗纤溶药；(3)补充血浆 1病例介绍 制品；(4)低分子量肝素。 例l：女。34岁。近两周来因头痛、恶心，经CT 例3：女性。48岁。2005午11月，因血尿、皮下 和MR证实为“双额、胼胝体肿瘤”，拟行手术治疗。 瘀斑于当地经膀胱镜检查诊断为“炎性膀胱炎”．施 术前检测凝血一纤溶指标异常(见表11。经反复输纤 行膀胱镜下电切术：术后5天出现血尿、黑粪、口腔 维蛋白原制品、冷沉淀、新鲜冷冻血浆和用抗纤溶剂 血疱．检测PLT、A唧、PT正常，纤维蛋白原含量 等治疗，效果不佳，改为^y一刀和放射治疗。患者无临 (Fg)减低(1．29／L)，补充纤维蛋白原制品和血浆效果 床出血症状，无阳性体征．无过去和家族出血史。无 不佳。2006年3月．来我院检测凝血一纤溶功能(表 特殊药物史。 11拟诊原发性纤溶症。通过抗纤溶和补充纤维蛋白 体检：头颈部、心肺、肝脾无异常。四肢运动、神 原制剂、冷沉淀等积极治疗。病情好转，部分实验指 经系统、眼底正常。