系统性硬皮病康复病例(石家庄平安医院内部资料).docVIP

硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏。本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。 临床上常将硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉，手指呈腊肠样；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，变硬，不易捏起，感觉迟钝或消失；萎缩期浅表真皮变薄变脆，如羊皮纸，表皮松弛，肌肉萎缩呈“皮包骨”，易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始，表现为手指、手背发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容，口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展。 90%以上的硬皮病患者有雷诺现象，且常为首发症状，遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩，动静脉短路，表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。心脏、肺脏、肾脏甚至大脑也可发生雷诺现象，出现胸闷、心绞痛、肺动脉高压、肾性高血压及晕厥等情况。 除此之外，硬皮病病人还常常因病变累及骨骼关节肌肉、消化系统、甲状腺、肺脏、心脏、肾脏、性腺等而出现关节疼痛，末节指骨吸收(溶骨)，肌痛、肌无力，食道反流，便秘或腹泻，黄疸，甲状腺肿大、肺间质病变，心包炎、心律失常、心肌纤维化，蛋白尿，性功能减退等症状或体征。 由于相当一部分硬皮病病人起病隐匿，且首发症状不确定，故临床上很多病人被误诊或延误诊断，因此非常有必要加强对硬皮病特征性症状及多系统损害症状的认识，以期提高本病的早期诊断率。同时，在诊治过程中还要注意与硬肿病、嗜酸性筋膜炎等疾病加以鉴别。 病例一 皮肤变黑变硬、手指末端坏死 （系统性硬化症伴严重雷诺现象） 一、病例的基本情况和治疗难点介绍 兰XX，女，44岁，初诊时间2006年8月20日，住院病案号21793 1.主诉 全身皮肤变黑、变硬1年，右手中指、无名指末端疼痛变黑1个月。 2.病史 患者于1年前无明显诱因出现双手指遇冷后变白变紫，遇热后缓解，未予重视，后逐渐出现四肢、手足皮肤变黑、肿痛，继而胸前区、后背皮肤开始变黑变厚。就诊于贵阳医学院附属医院皮肤科，查ANA 1：100（+）,皮肤活检“符合硬皮病表现”，诊断为“系统性硬化症”，给予丹参片、青霉胺、强的松等药物治疗，疗效不明显，后服用中草药治疗，病情仍不稳定。1个月前右手中指、无名指末端开始出现疼痛、变紫，并逐渐变黑，疼痛剧烈，需应用止痛药物控制，未行其他特殊治疗，今为求进一步治疗入我院。 3．入院查体 体温(T)36．5℃ 脉搏(P)80次／分 呼吸(R)22次／分 血压(BP)110／70mmHg，身体消瘦，全身皮肤弥漫性色素沉着间有色素脱失，面部、四肢皮肤明显增厚变硬，口唇萎缩变薄，鼻翼萎缩变尖，张口、伸舌受限，握拳受限，右手中指、无名指末端变黑。双肺呼吸音较低，未闻及干湿罗音。心率80次／分，律不齐，可闻及早搏，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝脾未及肿大，肝肾区无叩击痛，双下肢不肿。舌质紫，舌苔白腻，脉沉细。 4．辅助检查 血常规：白细胞(WBC)4．3X109／L血红蛋白(Hb)103g／L血小板(PLT)339X109／L血沉(ESR)38mm／h尿常规尿蛋白(pro)(-)；丙氨酸氨基转移酶(ALT)55U/L天冬氨酸氨基转移酶(AST)51U/Lr—谷氨酰转肽酶(GGT)22U/L，血糖(GLU)5.04mmol／L；胆固醇(CHO)5.2mmol／L，甘油三酯(TRl)6.23mmol／L，高密度脂蛋白(HDL)1.03mmol／L，低密度脂蛋白(LDL)2.21mmol／L，载脂蛋白A1(APOAi)1.96g／L，载脂蛋白B(APOB)1.15g／L。免疫球蛋白IgG11.02g/L，免疫球蛋白IgA1.63g/L，免疫球蛋白IgM2.01g/L ，补体C30.65g/L，补体C40.53g/L，C反应蛋白12.1mg/L，D-二聚体1—2ug/ml，血浆FDP含量5—10ug/ml，胸片示：两肺纹理增粗紊乱、模糊；肝、胆胰