26先天性心脏病超声心动图诊断.pdfVIP

先天性心脏病的超声心动图诊断 先天性心脏病的分段诊断法 Van Praagh等首先于1972年提出先天性心脏病分段诊断的概念，即将心脏分为心房、心 室及大动脉三段进行分析诊断。在其基础上，Anderson于1976年进一步提出以病理形态为 依据，着重与临床表现密切相关的血流过程，即房室连接、心室－大动脉连接关系的分析。 目前，分段诊断的概念已经被普遍接受，该方法在复杂先心的诊断中尤其重要，并决定了手 术方法和预后。完整的先天性心脏病顺序分段诊断应包括：心房位置、心室位置、房室连接、 大动脉位置、心室－大动脉连接，以及心脏位置及合并畸形。 一、心房位置 区别左右心房最可靠的解剖标志为心耳，心房位置与内脏器官（肝脏、胃泡、肺、支气 管）的位置一致。包括心房正位、心房反位、心房不定位 1 心房正位（Situs Solitus, S）:大多数正常人解剖右房与右侧肺（3叶），右侧支气 管，肝脏在右侧；解剖左房与左肺（2叶），左侧支气管、脾脏、胃泡同在左侧。此时， 下腔静脉位于椎体右前方，腹主动脉位于椎体左前方； 2 心房反位(Situs Inversis, I)：少数人内脏器官呈镜像反位，即解剖右房与肝脏等 在左，解剖左房与胃在右侧，下腔静脉位于椎体左前方，腹主动脉位于椎体右前方; 3 心房不定位（Situs Ambiguus, A）：2～4％的患者胸腔及腹腔脏器呈对称分布（也 称内脏异位症），此时双侧心房的形态相似，如果与解剖右房相似，称为右心房对称位， 多合并脾脏消失，又称为无脾综合症，此时下腔静脉与腹主动脉位于同侧，下腔静脉在 前，腹主动脉在后；如果均与解剖左房相似，称为左心房对称位，多伴有多个脾脏，也 称多脾综合症，下腔静脉缺如，肝静脉直接连于心房，腹主动脉位于椎体前，并可见奇 静脉延续位于椎体右外侧或左外侧。 心房正位 心房反位 二、心室位置 左右心室的区别 左右心室的区分以解剖形态为依据。解剖左室的特点为：房室瓣为二尖瓣，二尖瓣与主 动脉之间为纤维连接，心尖部肌小梁结构较细。解剖右室的特征为：房室瓣为三尖瓣，三尖 瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉组织，心尖部较多肌小梁，有调节束。区分二尖瓣和三尖瓣 有助于确认心室。二尖瓣在室间隔上的附着点较三尖瓣更靠近心底部，短轴切面上瓣口为鱼 口状，有2个联合及成对的乳头肌。 心室位置 4 心室右襻（D-loop）：正常心脏解剖右室位于解剖左室的右侧，正常位心室也称为右 手型心室 5 心室左襻(L-loop)：心室反位，解剖右室位于左侧，解剖左室位于右侧。此时右室 为左手型心室 6 心室位置不定（X－loop）：解剖右室与解剖左室之间无肯定的左右关系 心室反位 三、房室连接类型（Type） 确定心房、心室的解剖性质和位置后，即可确定房室的连接关系。 7 房室连接一致：解剖右房连于解剖右室，解剖左房连于解剖左室 8 房室连接不一致：解剖右房连于解剖左室，解剖左房连于解剖右室 9 房室连接不定：心房对称位时 10 单心室房室连接：又进一步分为两种类型：双流入道心室和一侧房室连接缺如。 除单室的主腔外，常有残余腔或漏斗室的存在，需注意判断主腔与残余腔的形态学： • 若残余腔位于前上方，不论左或右，均提示为残余右室腔，主腔属左室型； • 若残余腔位于后下方，则不论左或右，均提示为残余左室腔，主腔属右室型。 • 若无残余腔存在，则单室的形态学属不定型，但需在多切面仔细寻找，以免遗漏小 的残余腔。 四、房室连接方式（Mode） 11 两侧房室瓣：即双室房室连接 12 共同房室瓣:：房室瓣并不直接附着于室间隔上，而是以腱索与室间隔相连，可以根 据共同前瓣的发育程度和腱索附着的部位进一步分为若干亚型 13 一侧房室瓣闭锁：房室瓣形成而不开放时称为闭锁的房室瓣，其心室面可有发育不 全的腱索，心房收缩时，该膜突向心室但不开启，彩色多普勒测不到过膜的血流，超声 造影显示气泡不能通过此膜进入心室。当房室交界处呈肌性结构而未形成瓣膜者称为房 室连接缺如。 14 房室孔跨越（Override）和房室瓣骑跨（Straddling）：前者指的是室间隔缺损时，