原发性醛固酮.ppt

原发性醛固酮增多症 J Clin Endocrin Metab. 2008 C l i n i c a l P r a c t i c e G u i d e l i n e 定义 原醛症是一组醛固酮分泌增多，肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病。（Conn综合征 1955年） 醛固酮增多：原发性 继发性 （肾血流 ↓→RAS↑） 原醛症的常见原因/分型 肾上腺腺瘤 （APA） 60~90% （多单侧腺瘤，2cm） 单侧或双侧肾上腺增生 （IAH）25~30% 遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症（GRA） 醛固酮癌，分泌醛固酮组织 发病率及临床表现 大于10% 高血压 （大多数患者的唯一表现） 仅有9%～37%的病人有低血钾 因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5mmol/L；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低 少见的典型病例 高血压 低血钾、高血钠 碱血症 尿钾高：血钾3.5mmol/L,尿钾25mmol/24h 部分可有蛋白尿，肾功能减退 推荐筛查的病人 高血压2 级（血压160～179/100～109mmHg）；3级（血压180/110mmHg） 药物抵抗性高血压 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 高血压伴有肾上腺意外瘤 有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压病人 原醛症患者一级亲属的高血压病人 诊断流程 ARR测定 条件： 清晨起床后2小时，坐位5-15分钟 纠正低血钾 不限盐 室温存血样 干扰药物洗脱2-4周 测定值 筛查和诊断性实验需停用影响醛固酮水平的药物 β阻滞剂、甲基多巴，可乐定——假阳性 ACEI,ARB,CCB,利尿剂——假阴性 可用降压药物： 缓释维拉帕米 Verapamil 肼苯哒嗪 Hydralazine 盐酸哌唑嗪 Prazosin Hydrochloride 甲磺酸多沙唑嗪 Doxazosin Mesylate 盐酸特拉唑嗪片 Terazosin Hydrochloride 诊断流程 口服钠负荷试验：200mmol/d(6g/d),3天 尿醛固酮10ug/24h(-); 12ug/24h(+) 盐水输注试验：卧位1h后NS 2L ivgtt 4h 血浆醛固酮，5ng/dl(-);10ng/dl(+) 氟氢可的松抑制试验：0.1mg, q6h,4d,补钠钾 血浆醛固酮6ng/dl 卡托普利试验：25-50mg，立位1h 血浆醛固酮受抑30%(-) 诊断流程 肾上腺静脉取血（AVS） 敏感性和特异性高（95%，100%） 定位诊断的金标准 有创性： 确诊后 选择手术治疗 需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生） 由有经验的放射科医生 单侧：大于2倍 （刺激试验中大于4倍 Cosyntropin ） 立卧位试验： 131 I 胆固醇肾上腺扫描 治疗 单侧病变：腹腔镜单侧肾上腺切除术 不能手术者予盐皮质激素受体拮抗剂 双侧病变：盐皮质激素受体拮抗剂治疗 螺内酯（安体舒通）一线用药 依普利酮作为选择用药(选择性醛固酮拮抗剂） GRA：小剂量肾上腺糖皮质激素，以纠正高血压和低血钾。 其他药物：CCB、ACEI、ARB；醛固酮合成酶抑制剂 Liddle 综合征 肾小管上皮细胞的钠通道基因发生活化突变(功能增强) 钠回吸收增多, 通过钠钾交换, 钾排除增多, 也可导致低血钾、高血压和碱血症。 血肾素- 血管紧张素- 醛固酮系统受抑制, 醛固酮水平不高。 高血压为盐敏感型, 控制钠的摄入可以使血钾上升, 血压下降。 用螺内酯无效, 用肾小管钠重吸收抑制剂氨苯蝶啶有效。 小结 高血压中原醛发病率10% 原醛中低血钾发生率只有9-37% 筛查指标：ARR 诊断性试验 AVS：定位诊断 治疗 * * 低血钾表现：神经肌肉，心脏、肾脏表现 筛查指标 血浆醛固酮/肾素比值—— ARR 诊断性试验 亚型分类 大多数学者认为,ARR 25 时高度提示原醛症;ARR ≥50 者则可以确诊 结合高醛固酮水平（15ng/dl) 筛查指标 血浆醛固酮/肾素比值—— ARR 诊断性试验 口服钠负荷试验 盐水输注试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验 试验前应停用对测定有影响的药物，纠正低血钾 亚型分类 筛查指标 血浆醛固酮/肾素比值—— ARR 诊断性试验 口服钠负荷试