泌尿系统肾病综合征.ppt

血液检查 血清白蛋白≤30g/L，胆固醇＞5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL↑，α2、β球蛋白↑、IgG ↓，IgM、IgE可↑。 BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高； 血清补体：单纯性肾病正常、肾炎性肾病↓。 系统性疾病的血清学检查：ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。 高凝状态和血栓形成的检查：血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白裂解产物↑ ； B超、DSA。 经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。 NS肾活检指征 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者； 对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 诊断 单纯性肾病：三高一低； 肾炎性肾病：三高一低，同时具备下列四项之一或多项。 血尿：离心尿红细胞10个/HP(3次/2周)。 高血压：学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，反复出现并排除激素所致。 肾功能不全：BUN10.7mmol/L，Cr170 μmol/L，排除血容量不足所致者。 低补体血症：CH50或C3反复降低。 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 原则 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 预后 取决于病理类型、并发症。 对糖皮质激素治疗反应。 微小病变预后好。 局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎预后差。 肾病综合征nephrotic syndrome，NS 概述 病因及发病机理 病理生理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 定义、发病率、发病年龄 定义：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%，居第2位。 发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为3~5岁，男女比例为3.7:1。 临床四大特点 大量蛋白尿 Proteinuria 低白蛋白血症 Hypoalbuminemia 高脂血症 Hyperlipidemia 明显水肿 Edema 三高一低 分类 先天性：生后3月内发病。 原发性：小儿多见，占90%。 继发性：继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病，药物、中毒、过敏等。 概述 病因及发病机理 病理生理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 病因 迄今不明 肾小球滤过屏障的改变：结构、电化学 遗传基础 激素敏感NS患儿与HLA-DR7有关 频复发NS患儿与HLA-DR9有关 家族性 人种及环境 免疫功能紊乱：T细胞 发病机制 致病因素 肾小球滤过膜通透性? 肾内蛋白质 分解代谢? 大量蛋白尿 低蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症 血浆胶体渗透压? 血容量? 肾小球滤过率? ADH? ALD? 水钠潴留 水肿 水分转入间质 利钠因子? 概述 病因及发病机理 病理生理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/m2/d；200mg/d为异常 NS：定性≥+++；定量50mg/kg/d 形成原因： 肾小球毛细血管壁结构或电荷变化 免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用 细胞免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损。 对机体的影响 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 脂蛋白酶：脂代谢改变 抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子：高凝状态 大量蛋白尿尤其持续者可致肾小管间质改变。 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 低蛋白血症 血浆白蛋白30g/L 原因 尿中大量丢失 肾小管吸收分解 肝脏合成蛋白的速度 蛋白分解代谢率改变 胃肠道吸收不良、异常丢失 低蛋白血症对机体的影响 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降（25~30mmHg降至6~8mmHg） 血容量改变 影响多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响 高脂血症 血浆白蛋白↓↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 水肿 水肿 肾内因子改变肾小管管周体液平衡机制 抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌↑ 、心钠素↓ 远