系统性红斑狼疮(肾内科).ppt

系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus （SLE） 一、概念 系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 二、病理改变 炎症反应和血管异常 三、流行病学 好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7～9：1。 四、临床表现 常见临床表现 1、 SLE特征性改变：鼻梁和双颧颊部蝶形红斑； 2、SLE的皮肤损害：光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。 3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。 4、关节痛：对称性、多关节，伴肿胀，通常不引起骨质破坏。 5、SLE常见的全身症状：发热、疲乏、消瘦。 累及脏器表现 1、肾脏：蛋白尿、血尿、高血压、水 肿； 2、神经、精神系统：轻者（头痛、性格 改变、认知障碍）；重者（癫痫持续状态、器质性脑病、昏迷，为预后不良指征）； 3、血液系统：贫血、WBC和/或PLT减少 4、肺部：胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎； 5、心脏：心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、心功能不全、心律失常、心梗； 6、消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、肝损害； 7、其它：眼部受累（结膜炎、葡萄膜炎、眼底、视神经病变），继发性干燥综合征。 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 症状 发生率（%） 疲劳 80～100 发热 ﹥80 消瘦 ﹥60 关节痛 ～ 95 皮肤损害 ﹥ 80 肾脏病变 ～ 50 胃肠道病变 38 呼吸道病变 0.9 ～ 98 心血管损害 46 淋巴系统损害 ～ 50 中枢神经症状 25 ～ 75 (引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989) 五、实验室及其它辅助检查 一般检查 六、诊断标准 系统性狼疮国际协作组 （SLICC）对ACR分类标准的修订（2009） 临床标准 1、急性或亚急性皮肤狼疮 2、慢性皮肤狼疮 3、口腔或鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成引起的脱发 5、滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的关节压痛 6、浆膜炎 7、肾脏：尿蛋白/肌酐异常（或24 h尿蛋白0．5 g或红细胞管型 8、神经系统：癫痫发作，精神异常，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病，脑炎（ 急性精神错乱状态） 9、溶血性贫血 10、白细胞减少（4000/mm3，至少一次或淋巴细胞减少（ 1000/mm3，至少一次） 11、血小板减少（ 100，000/mm3，至少一次） 免疫学标准 1、ANA高于正常值 2、抗dsDNA抗体高于正常值（ELISA方法要两次均高于正常值） 3、抗Sm抗体 4、抗磷脂抗体 狼疮抗凝物、梅毒试验假阳性、抗 心磷脂抗体（两次异常或中高滴度） 抗β2GPI抗体 5、低补体：C3、C4、CH50 6、直接Coombs试验阳性（非溶血性贫血） 不典型SLE表现 诊断思路 1、临床表现及体征为主 多系统受累的全身表现 特征性体征 2、辅助检查为辅 自身抗体阳性 3、不典型系统性红斑狼疮 4、重症系统性红斑狼疮 5、正确运用诊断标准 七、病情评估 病情活动性评估 根据SLE疾病活动指数（SLEDAI）积分表共105分，分为： 基本无活动 0~4分 轻度活动 5~9分 中度活动 10~14分 重度活动 ≥15分 病情轻重程度评估 轻型：诊断明确或高度怀疑者，发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜 腔积液, 但临床稳定且无明显内脏损害。 重型：具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,如狼疮肾炎、