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系统性红斑狼疮(金芳梅).ppt
病理改变 炎症反应和血管异常 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 特殊皮肤类型: 亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕。 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。 神经精神狼疮(NP狼疮) 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 2009 ACR系统性红斑狼疮分类标准-1 2009 ACR系统性红斑狼疮分类标准-2 2009年ARA修订的SLE分类标准-3 狼疮鉴别诊断 类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮 狼疮病情的判断 疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者; 合并症:有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 SLE活动标准? 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (>30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (<4000/dl ) 8.低蛋白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期 轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液,无明显系统受累。 重型:具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。 红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息,避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射 糖皮质激素剂量 糖皮质激素减量的指征 应根据病情,考虑效益/风险进行调节,一般减量的指征是: ①病情已控制; ②对糖皮质激素治疗无反应; ③出现严重毒副反应; ④出现机会菌感染不能控制等。 静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。 辅助治疗措施,对危重的难治性SLE有效。 用法:每日0.4g/kg,静脉滴注,连用3-5天为一疗程。 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 服药4小时后,血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。凌晨给药是否可更好改善临床症状,减少药量有待进一步观察。 给药方法:早晨一次服;隔日服;每周3-5日间歇服;必要时每日分次服 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 THE END ! 美国欣凯公司培训幻灯 * 这里介绍的是类风关的流行病学,从幻灯上大家可以看到:类风关的患病人群以中年女性为主。由于人种的不同,中国类风关的发病率低于全球的平均水平,但我国人口众多,总的患病人数约有400万左右,而且这个数字还在不断增大。由于类风关的广泛性、难治性和致残性,严重地影响着人民的健康,并给患者家庭、单位、国民经济造成了巨大损失。因而,攻克类风关这一顽症,是我国风湿病学界刻不容缓的大事。 美国欣凯公司培训幻灯 * 与许多常见病相比,风湿性疾病的研究由于起步较晚,发病原因和机制还不完全清楚,已经知道的病因有遗传、感染、激素水平等等。这就涉及到类风关能否彻底治愈的问题,所谓治愈,即是指彻底去除引起疾病的病因,类风关的病因还不完全清楚,所以,目前类风关还不能完全治愈,它和糖尿病、高血压一样,是可能伴随患者终生的慢性、顽固性疾病,治疗的目的是减轻患者的症状(如:关节肿胀、疼痛、晨僵、活动障碍等)和
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