系统性红斑狼疮新分类标准.ppt

系统性红斑狼疮新分类标准 前 言 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE） 国际临床协作组（systemic lupus international collaborating clinics, SLICC） 在美国风湿病学会（American college of rheumatology, ACR）1997年SLE分类标准的基础上做了新的修订， 于2009年ACR的官方杂志上首次提出，并于2012年整理成文，发表于ACR的官方杂志Arthritis Rheum上。 新的分类标准 运用了更为严格科学的方法学， 融入了近年来对狼疮免疫的新认识，更强调SLE诊断的临床相关性。 比 较 SLICC-SLE分类标准分为临床标准和免疫学标准两部分，与1997相比， 更高的敏感性（97%与83%） 特异性上低于后者（84%与96%）。 经临床验证，两种分类方法在诊断的差异性上没有统计学意义（P=0.24）。 SLICC分类方法 取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现 更为重视脏器受累 更强调临床和免疫的结合 依然简便易行 总体而言SLICC新标准优于ACR关于SLE的分类标准。 SLICC关于SLE的分类标准 临床标准 1.急性或亚急性皮肤型狼疮 2.慢性皮肤型狼疮 3.口鼻部溃疡 4.脱发 5.关节炎 6.浆膜炎：胸膜炎和心包炎 7.肾脏病变：尿蛋白肌酐比＞0.5mg/mg,或尿蛋白定量（24小时）＞0.5g或有红细胞管型 8.神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.至少一次白细胞减少（＜4×109/L）或淋巴细胞减少 （＜1×109/L） 11.至少一次血小板减少 （＜100×109/L） 1 急性或亚急性皮肤狼疮 急性皮肤型狼疮包括：颊部红斑（若有颊部盘状红斑则不计该项）、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。 诊断急性皮肤型狼疮的前提是要排除皮肌炎。新标准中颊部红斑和光过敏不再作为两个相互独立的分类标准，因为这2个两床表现常存在重叠。 亚急性皮肤型狼疮主要包括：银屑病样皮疹和环状多形性皮疹，该类皮损的特点愈后不会留有疤痕，但偶有色素脱失和毛细血管扩张。 2 慢性皮肤型狼疮 慢性皮肤型狼疮是对ACR1997年分类标准中皮损的很好补充，除盘状红斑在前分类标准出现以外，其他的几种类型皮肤损害首次出现在SLE分类标准中。 慢性皮肤型狼疮包括经典型盘状狼疮：局部性（颈部以上）和全身性（颈部上下均有累及）、肥厚性（疣状）狼疮、粘膜狼疮、狼疮性脂膜炎（深部狼疮）、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮以及盘状狼疮和扁平苔藓重叠。 3 口鼻部溃疡 口鼻部溃疡包括上颚、颊黏膜、舌和鼻咽部的溃疡。 新标准中强调该溃疡应排除诸如血管炎、白塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎以及进食酸性食物等原因引起的溃疡。 4.脱发 脱发指的是非瘢痕性脱发， 患者头发呈弥漫性稀疏或明显的因发质变脆而折断的发量减少。 同时应排除斑秃、药物性脱发、缺铁所致的脱发以及雄激素相关的脱发 5 关节炎 新的诊断标准重新定义了关节炎。 与ACR-1997的修订标准相比着重强调两点， 一 关节炎不再需要影像学的证实 是否为侵蚀性关节炎，因为部分狼疮患者的关节炎也可以是侵蚀性的； 二 关节的肿痛须伴有30min或以上的晨僵，肿痛范围局限在关节区，以区别SLE合并纤维肌痛综合征所引起的弥漫性触痛，这样才能确保关节的疼痛是由SLE本身所导致，而非SLE之外的其他疾病所致。 6 肾脏病变 沿用ACR关于肾脏受累及界定标准的基础上，纳入了尿蛋白/肌酐比值来确定患者尿蛋白情况。 尽管蛋白尿测定的金标准仍为尿蛋白定量（24h）/肌酐比值，但是，新标准也接受随机尿的尿蛋白/肌酐比值，因为后者较前者有着更好的可操作性，而且也是一种精确可信的定量测量方法。 7 神经病变 SLICC-SLE分类标准做了很大程度的丰富 在癫痫和精神病的基础上将多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性神经混乱状态纳入了诊断SLE神经病变的范畴 由于某些症状缺乏特异性，新标准并未纳入神经精神性狼疮的全部19组症状 8 血液学异常 ACR关于血液学异常的分类标准 贫血 白细胞较少/淋巴细胞减少 血小板减少； 只需要有一次不正常即可算为异常（当然要排除药物以及其他非SLE本身造成的异常）。 9 免疫学标准 ⑴抗Sm抗体、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗磷脂抗体这三项被分为了三条相互独立的标准，而在ACR分类标准中三项联合在一起作为一条标准。 ⑵抗dsDNA抗体阳性界定更为严格：在新标准中强调若采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测抗ds