红斑狼疮结缔组织皮肤病.ppt

解放军第四一四医院 抗Ro抗体：大约63％SCLE抗Ro抗体阳性，具有环状皮损的SCLE阳性率更高，在诊断SCLE有一定价值。 4．补体：约75－95％的患者血清总补体值下降，C3C4亦下降，特别有C3下降明显。 解放军第四一四医院 5．呼吸系统：约有40％患者合并胸膜炎，多与其他浆膜炎合并。也可以出现间质肺炎，呼吸困难等，X线检查可显示肺纹理增强，胸膜增厚等。 6．心脏：约有20％患者有心内膜炎，心肌炎，Libman-sachs征候群等症状。近些年来由长期使用皮质激素治疗可导致青年性动脉硬化。 7．消化系统：包括恶心、呕吐、腹泻、呕血、便血等。消化道出血，主要由于弥漫性肠系膜动脉炎或弥漫性血管内凝血所引起。 20－30％患者肝大，肝功能受损，由于丙种球蛋白增高常至絮状浊度试验阳性。 解放军第四一四医院 8、神经系统：主要为精神症状，近来有增多趋势，表现为患者的情绪变化和精神分裂症。神经症状主要为癜痫样发作，其次为颅神经损害。 9．眼：主要是视网膜病变，具有特征性病变是眼底中心血管附近出现絮状白斑，其次可以有眼底出血，视网膜渗出物等。 解放军第四一四医院 诊 断 （一）DLE；特异的盘状皮损，好发于面颊，口唇部、慢性经过。少数患者可以发展成SLE，皮肤直接荧光免疫试验通常（＋），ANA（＋），皮肤病理检查可以帮助确诊。 （二）SLE：目前世界各国均沿用1982年美国风湿病学会修订的标准。1981年我国风湿病学会也拟了一个标准，1987年又进行了修订，现将此两个标准予以介绍，（见表15－2），两标准中各具备4项或4项以上者可诊断为SLE。 （三）SCLE：皮疹多为丘疹鳞屑及环形或多环形两型，可伴有轻微的全身症状，肾脏很少受累，抗Ro抗体＋。 解放军第四一四医院 SLE的诊断标准 美国风湿病学会标准（1982年修订） 中国风湿病学会标准（1987年修订) 1．面颊蝶形红斑 1．蝶形红斑或盘状红斑 2．盘状红斑 2．光过敏 3．光过敏 3．口鼻腔粘膜溃疡 4．关节炎不伴畸形 4．非畸形性关节炎或关节痛 5．口腔溃疡 5．胸膜炎或心包炎 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎 6．癫痫或精神症状 7．蛋白尿＞0.5g／日 细胞或颗粒管型 7．蛋白尿或管型尿或血尿 8．癫痫或精神症状 8．白细胞＜4000mm3或血小板＜10万／mm3或溶血性贫血 9．溶血性贫血或白细胞＜4000／mm3或淋巴细胞直接计数＜1500／mm3或血小板＜10万／mm3 9．免疫荧光ANA（＋） 10．LE细胞（＋）或DNA抗体或Sm抗体（＋）或梅毒血清试验假阳性 10．DNA抗体（＋）或LE细胞（＋） 11．ANA(+) 11．抗Sm抗体（＋） 12．C3降低 13．LBT（＋）或肾活检（＋） 解放军第四一四医院 （二）SLE的治疗： 1．皮质激素：对于中等或严重的活动性患者，可以使用强的松龙或强的松60－80mg／日，分2－3次给药或氢化可的松300mg／静滴，病情稳定后逐渐减药至每日10－15mg维持量。 冲击疗法（Plus therapy）1976rh Cathcart用于治疗狼疮肾炎，使用超大剂量的甲基强的松龙（methylpre dnsolon）1克加入5％葡萄糖250ml内，一小时以上静滴完毕，3日为1疗程，间隔1－2周，可再重复治疗。冲击疗法结束后给予强的松20－40mg／日2周，依据病情逐渐减量。 冲击疗法的副作用：一时性高血压，头痛，凝血机制亢进，尿少，水钠贮留倾向。 解放军第四一四医院 2．免疫抑制药：常用硫唑嘌呤，剂量为2.5mg／公斤（每日量约100－450mg）。环磷酰胺，剂量为1－4mg／公斤／日（每日量约150－200mg）。常和皮质激素联合使用。 3．抗疟药：常用药有，氯化奎宁125mg每日三次。硫酸羟基氯喹200mg每日二次，皮疹缓解后减至200mg每日一次。 4．非激素抗炎药：为了缓解发热，肌肉疼痛，可以用消炎痛25mg每日三次，阿司匹林30mg每日三次。 5．免疫增强剂：SLE发病与免疫功能低下有密切关系，可以使用左旋咪唑、转移因子、胸腺肽等。 6．雷公藤、昆明山海棠、4片每日3次。 解放军第四一四医院 7．中医治疗： （1）毒热炽盛：法宜清营解毒，凉血护阴，方用犀角粉0.6克（或生玳瑁10克），赤药10克，丹皮15克、生地30克、双花15克、白茅根30克、生石膏30克、知母10克、板兰根30克，元参10克、麦冬10克、花粉15克、白花蛇舌草80克、草河车15克。 加减：高烧不退加安宫牛黄丸，昏迷加局方至宝丹，毒热盛加大黄、黄连、漏芦、毒热