淋巴造血系统.ppt

淋巴组织相关疾病 窦组织细胞增生 传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis) 传染性单核细胞增多症是青壮年的一种急性自限性疾病，由嗜B淋巴细胞的EB病毒引起。 病变累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏和CNS。 临床表现：发热、咽痛、全身淋巴结肿大（尤其是颈后、腋下和腹股沟LN），伴有精神行为改变。大多数病人病变在4-6周内消退。 传染性单核细胞增多症 白细胞计数增加，其中60%以上为淋巴细胞。多数淋巴细胞体积增大伴异型性，特征是胞质丰富，含多个清亮空泡核卵圆形，带有T细胞标记，是本病的诊断依据 淋巴细胞的分化与淋巴组织肿瘤 80%-85%的淋巴组织肿瘤为B细胞来源，其余多为T和NK细胞来源。 免疫表型方面： T细胞标记有CD2、CD3、CD4、CD7和CD8 B细胞标记有CD10、CD19和CD20 NK细胞标记有CD16和CD56 幼稚的淋巴细胞可表达末端脱氧核苷酸转移酶 （terminal deoxynucleotidyl transferase, TdT） 于建渤，刘卫平。人类自然杀伤细胞发育研究进展。细胞与分子免疫学杂志，2009，25（1）：87. 2008年5月确诊，2009年6月5日去世 1958年，爱尔兰外科医生Denis Burkitt在非洲国家乌干达遇到一个患者，他的下颌长着一个从未见过的恶性肿瘤，如图。 多发于下颌部和胃肠道，多发生于儿童。 临床病理讨论 患者男，26岁；慢性起病，病史5月，反复咳嗽咳痰，抗炎治疗无效，伴憋气明显消瘦，间断不规则发热，颈部淋巴结肿大，肝脾大；查胸片提示前上纵隔肿物血象三系减少红细胞62g/L，WBC 2.2×109/L，PLT 34×109/L 流式细胞术检测，血中白细胞CD3阳，CD20阴 诊断 前体T细胞淋巴瘤/白血病 临床病理讨论二 女，22岁，颅内出血就诊，处于昏迷状态。 一个月前曾做腿部的小手术，据她的父亲说是黑色的一个小瘤，说小女孩想夏天穿裙子漂亮所以把肿物切除，当时查血常规各项正常。 5天前头疼牙疼，以为有炎症，在家点了甲硝唑等抗炎药和护肝药，昨天护肝药点滴结束后发现皮肤瘀斑，于当地医院查血常规，白细胞165×109/L，血小板35×109/L，幼稚细胞90%。昨天夜里4点钟昏迷，大小便失禁，躁动。 于当地医院拍CT，提示颅内出血，破入脑室。今晨9点来我院，急查血常规，白细胞281×109/L，血小板94×109/L，血红蛋白99g/L。 查体皮肤静脉穿刺处见瘀斑，双瞳散大，颈强直，双肺湿罗音，腹软，肝大。心率96次/分，律齐，双侧巴氏征阳性。患者家属拒绝做骨穿，并与下午3点自动出院，所以没有其他检查结果 诊断 急性髓性白血病 慢性髓性白血病 流行病学：发病高峰为30-40岁 临床表现：起病隐袭；巨脾和贫血 实验室检查：周围血中白细胞总数可达100-800×109/L 预后：进展缓慢，3年后加速进展；急性期预后差 治疗：BCR-RBL激酶阻断剂使90%患者获得完全血象缓解；骨髓移植效果肯定，治愈率75%。 类白血病反应 碱性磷酸酶组化染色 类白血病反应 类白血病与白血病主要区别点： 原因去除后，血象可恢复正常 无贫血和血小板减少 粒细胞有严重中毒性改变 嗜中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖原 明显增高 无特征性Ph1 总结 要求掌握本章的基本概念 要求掌握HL的主要特征 了解NHL 了解白血病的临床特征 了解淋巴结非特异感染 髓过氧化物酶阴性 HHV为人类疱疹病毒;下面的三个都是自限性疾病。 结节性淋巴细胞为主型爆米花细胞为主，特征性地表达B细胞的免疫表型 1和2期治愈率接近90%；进展性HL约60-70%可获得5年生存期 伯基特淋巴瘤 主要特点： 高度侵袭性B细胞淋巴瘤 包括流行性、散发性和HIV相关性三种 好发生于颌骨或腹部器官形成巨大包块 死亡率高，部分病人可治愈 五、NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma) 侵袭性 A EBER1/2 NK/T 细胞淋巴瘤 主要特点： 在中国,占NHL的15%；2/3位于中线面部 主要表现为鼻塞、涕血，鼻面部肿胀 侵袭性 Ⅰ和Ⅱ期5年生存率为60%左右，Ⅲ为17% How to make diagnosis? How to make diagnosis? 病理活检(biopsy)： 病理HE切片 免疫表型检测 原位杂交 基因重排分析 检查外周血和骨髓像 相关的影像学检查 第三节髓系肿瘤(Myeloid neoplasms) 髓系肿瘤 髓系肿瘤是骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增生，可以向粒细胞、单核细胞、红细胞和巨核细胞系统分化. 髓系肿瘤主要表现