《重复频率电刺激-2016-6-7.》.ppt

MG的低频刺激表现：重复刺激时的第一和第二个反应之间的波幅即下降，直至第4－5个电位，以后反应保持平稳，或波幅逐渐回到最初的大小，偶尔出现波幅轻度增高（10%-20%)。 为避免假阳性结果，采用第4-6个反应的最小值，与第一个反应降低10%或更多时为异常。 其它神经肌肉疾病的低频刺激，也会出现低频递减 肌无力综合征 肉毒中毒 多发性硬化 运动神经元病 再生的神经。 高频重复刺激 高频重复刺激是目前对LEMS唯一的诊断 区别突触前和突触后的决定性检查 正常肌肉在超强刺激时，所有肌纤维都激活，即使有更多的乙酰胆碱释放，随后的刺激也不会递增。 高频刺激时，肌肉发放的同步性增加，而不会有肌纤维的募集。 肌无力综合征和肉毒中毒：1分钟之后的最后一个波，可超过第一个波数倍。 临 床 应 用 RNS应用 55-77%的重症肌无力 100% 的Lambert-Eaton肌无力 综合症 100% 的 肉毒中毒征候群 重症肌无力-实验室检查敏感性 检查项目 特异性 敏感性 乙酰胆碱受体抗体 高 70-87% 重复神经刺激 中 55-77% 单纤维肌电图 低 77-100% RNS对MG诊断的敏感性：远端肌肉55%，近端肌肉70% 手部肌肉作为首选。远端肌肉正常时，选近端肌肉 RNS是唯一能够客观评价MG严重程度的检测手段 突触后神经肌肉传递阻滞RNS表现 单次CMAP波幅正常或轻度减低。 低频刺激出现递减反应，减低超过10%，具有可重复性。而且在静脉注射腾喜龙后，反应可部分或完全正常。 高频刺激正常或递减，程度稍轻 减少假阴性率 必须检测近端肌肉。 可检测面神经，腋神经和尺神经。 可给肌肉加温。 肌无力综合征（LEMS） 远端肌肉的RNS检测足以证实，而且以高频刺激的反应为主要参数 突触前病变的RNS检测 CMAP波幅低 低频刺激出现递减反应，与MG类似反应。 高频刺激诱发递增反应，通常超过基线的50-200% 经过治疗后，症状缓解，电生理结果改善 肉毒中毒 食物性，创伤性，婴儿肉毒中毒 临床表现为急性的反射消失，进行性肌肉力弱，自主神经功能障碍。 诊断通过血清中的肉毒毒素检测或粪便中的微生物 RNS是微生物检查证实前唯一、特异的客观检测手段。 RNS表现为典型的突触前传递阻滞的特征 RNS异常见于更多受累肌肉 RNS反应每天有所不同，病程早期可能为正常反应。 其他疾病 肌源性疾病：递减反应 周期性麻痹：发作期间高频刺激可出现递增反应 其他有关神经肌肉接头的测定 缺血试验 局部箭毒试验 箭毒是AchR竞争性阻滞剂，与突触后膜结合造成神经肌肉传递障碍 小量箭毒可加重MG无力 由于对箭毒的敏感，风险较大，应避免使用 冰袋试验： 低温对胆碱酯酶有抑制作用，改善神经肌肉接头传递，冰袋置于眼睑上2 min，有改善者为阳性 肌电图 并不是神经肌肉接头的特异诊断方法 MG病人，由于传导阻滞，MUP波幅和波形变异，特别是波幅的降低 单纤维肌电图 早期发现神经肌肉接头传递障碍的最有效方法 敏感性高，但特异性不高 微电极技术 肋间肌微电极技术可提供测量Ach量子数目和大小，定量测定运动终板的敏感性 眼内张力描记图 正常人静脉注射腾喜龙后，眼内压下降 眼肌型MG，注射后眼内压上升 多发性肌炎也可有此现象 镫骨肌反射 单耳声音刺激时，可引起双侧镫骨肌收缩，使听觉灵敏衰减，避免听觉过敏 MG病人低频时镫骨肌无力收缩，产生声音过敏。可记录到镫骨肌动作电位波幅递减 病理学 后膜结构简单化，皱褶减少 神经肌肉接头有三种类型： 形态学轻度改变，终板电位波幅正常，可以产生动作电位。 后膜结构改变，微终板电位和终板电位频率和波幅均降低。 终板完全变性，微终板电位和终板电位消失 肌无力综合症的病理生理 后膜皱褶形态复杂化，增生肥大 乙酰胆碱量子释放频率减低，微终板电位波幅无变化，但单次量子含量减少 MG患者：神经末稍面积减小，突触后皱褶稀疏，结构简单化。 Lambert-Eaton：神经末稍面积正常，突触后膜变长，增生肥大 * 重复频率电刺激（RNS） 突触后异常：MG,突触后膜受体抗体 突触前异常：肌无力综合征，突触前钙离子通道抗体。肉毒中毒，乙酰胆碱释放受抑制 既有突触后，又有突触前异常：氨基糖甙类抗生素中毒。 Jolly（1895）首先观察到MG患者的易疲劳性和休息后可恢复性 Jolly试验:对MG患者进行重复刺激肌肉时，观察到肌肉的反应性减小，休息后肌肉反应恢复。 Harvy和Masland（1941）首次描述RNS技术。用超强刺激神经，使可兴奋的肌纤维激活，记录复合肌肉动作电位（CMAP）。增加了RNS的可靠性和敏感性。 同时发现，MG单次刺激后，肌肉反应出现长时间的抑制；这期间给予运动神经第二次最大刺激，可兴奋的肌纤维数目减少；在给予3-5