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非霍金奇淋巴瘤江苏大学附属医院 陆益龙2015 非霍金奇淋巴瘤 与HD不同组织学特点及不同起病部位的淋巴瘤。 临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。 早期可累及多部位。 临床表现形式多样：发热、 溃疡、皮疹等。 非霍奇金病分型 　临床表现 本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31～40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2～3:1。 淋巴结和淋巴组织起病多见； 淋巴结肿大的表现； 结外表现。 淋巴结和淋巴组织表现 浅表淋巴结起病占多数，HD多于 NHL 。颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。多为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些 HD 患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。 深部淋巴结以纵隔淋巴结为多见，肿大淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型，对治疗反应常不满意。 淋巴结和淋巴组织表现 原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见，可引起长期，不明原因的发热，给临床诊断造成困难。 首发于咽淋巴环的淋巴瘤，多见于NHL，且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。 原发于脾和肝的淋巴瘤较少见，但在病程中侵犯脾和肝则常见，尤以脾受累更为多见。肝的病变系由脾脏通过静脉播散而来的。肝脾肿大和黄疸为常见症状。少数病人发生门脉高压，酷似肝硬化。 结外起病 除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻。 原发于皮肤较少见（称为蕈样霉菌病），但淋巴瘤的皮肤征象则较常见，有特异性和非特异性两种表现。特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现有搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红皮病、结节性红斑、皮肤异色病等。 少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统，引起各类症状。 淋巴瘤全身症状 常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。 少数HD可有周期性发热（称为Pel-Ebstein热）。 皮疹； 溶血性贫血； 非霍奇金病临床特点 非霍奇金淋巴瘤的播散规律不明显。 原发于腹腔者比HD为多，且滑车上、腘窝、耳前、腹股沟、肠系膜淋巴结及咽淋巴环的侵犯远比HD多见，是呈离心性或跳跃性播散。 NHL常见类型 弥漫大B细胞淋巴瘤 (diffuse large B-cell lymphoma，DLBcL) 异质性B细胞，约占所有NHL的35％～40％。 病理:细胞形态相对单一、胞体大、瘤细胞弥漫浸润。 免疫表型和细胞遗传学：CDl9、CD20和CD79a阳性，多数表达表面Ig，不表达TdT。 常见遗传学改变是Bcl-6基因突变。基因表型分为两组：①生发中心B细胞来源DLBcL：②生发中心外活化B细胞来源DLB-CL。约10％P20％的DLBCL有t(14；18)。 弥漫大B细胞淋巴瘤 (diffuse large B-cell lymphoma，DLBcL) 临床表现 老年男性患者略多，平均年龄60岁。淋巴瘤生长迅速。可累及肝脾，骨髓受累者少。 可原发于淋巴结外，还可原发于纵隔、口咽环、胃肠道、皮肤、骨和脑等处。部分发生于淋巴结外的DLBcL，根据其病变部位的特殊性或临床表现不同，又有数种临床亚型，如纵隔原发大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、原发渗出性大B细胞淋巴瘤等。 病情进展迅速，短期内死亡。强化疗60％～80％患者可完全缓解，约50％患者可临床痊愈。 病变局限者远较病变弥漫或肿瘤体积大者的预后好。生发中心来源的DLBcL预后较生发中心外活化B细胞来源DLBCL预后好。 边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL) 是一类低度恶性B细胞淋巴瘤，黏膜部位被多见，又称黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤。 占所有B细胞淋巴瘤的7％～8％。成人多见，中位年龄60岁。胃肠道发 病最多见。 病理特点是： ①肿瘤细胞常见于反应性淋巴滤泡套区的外侧； ②瘤细胞多为中心细胞样细胞(centrocyte like cells，cLc)或单核样B细胞(morlocytoid B—cell)； ③瘤细胞与上皮腺管共同形成淋巴上皮病变(1ylnphoepithehal lesioil，LEL)； ④常见浆细胞分化及类似于核内包涵体的杜氏小体；⑤有时瘤细胞侵入生发中心形成滤泡内植入。 免疫表型和细胞遗传学 MALT淋巴