SLE的规范化诊治(2011.长江论坛KEY SLIDES).ppt

北京大学人民医院 临床免疫中心/风湿免疫科 栗占国 系统性红斑狼疮治疗 的临床研究及解读 陈盛等，中华风湿病学杂志2000,4(1),27 10年 15年 18年 84 76 70 生 存 率 ％ SLE生存率 97 90.3 93.2 1年 2年 5年 生 存 率 ％ 任立敏等，中华风湿病学杂志2009,13(3):220 免疫抑制剂应用情况 例数 % 未用 61 24.2 间断应用 22 8.7 持续应用但3个月 20 7.9 ≥3-6个月 21 8.3 ≥6个月 128 50.8 SLE患者应用免疫抑制剂治疗情况 潘思思，苏茵，栗占国等，《中华风湿病学杂志》, 2009, 10(13):689-692 系统性红斑狼疮治疗的专家共识--EULAR 一般治疗 无脏器受累者：抗疟药和/或糖皮质激素 治疗无反应或激素不能减量者：可考虑硫唑嘌呤，霉酚酸酯，MTX 神经精神性狼疮 加用免疫抑制剂 抗磷脂综合征 小剂量阿司匹林有利于预防血栓形成和流产； 雌二醇类药物增加血栓的风险 狼疮肾 激素和免疫抑制剂联合可有效阻止终末期肾病进展； 6个月无效患者需考虑强化治疗 妊娠与狼疮 羟氯喹安全； 泼尼松龙、硫唑嘌呤和小剂量阿司匹林无定论； 霉酚酸酯、CTX和MTX应避免 重视伴发病 动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松 (Ann Rheum Dis 2008;67:195) EULAR关于SLE患者临床监测的推荐意见 患者评估 疾病活动度（每次），每年器官受累情况，生活质量评价，伴发疾病、药物毒性 心血管危险因素 治疗前评估，至少1次/年随访。①吸烟、心/脑血管事件、体力活动、口服避孕药、激素治疗和心血管病家族史②检测血胆固醇、血糖③血压、体重指数（和/或腰围） 其他伴发病 ①骨质疏松：钙和维生素D补充、筛查BMD和随访（绝经后、应用激素）② 癌症 ：常规筛查（包括宫颈涂片） 感染风险 ①筛查 : 各种病毒及细菌感染及TB，应用免疫抑制剂和激素前；② 疫苗 : 流感疫苗/肺炎球菌疫苗；③监控 ：粒缺 (500 cells/mm3 ），淋巴细胞减少 (500 cells/mm3 ) ，IgG (500 mg/dl) 评估频率 无疾病活动、无器官损伤、无并发症时频率为6～12个月 实验室评估 治疗前：ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB、抗RNP、抗Sm、APL及C3、C4等检查。 稳定期：每6-12个月随访血常规、ESR、CRP、Alb、eGFR、尿常规、尿蛋白/肌酐 特殊药物 随访和监测 皮肤黏膜受累 特异性、非特异性、非狼疮红斑 、药物相关。依据CLASI 评分 肾脏 ①尿常规持续异常或血清肌酐升高：蛋白/肌酐（或24h尿蛋白）, 尿镜检，肾脏超声，肾穿刺 ②确诊肾脏损害：（最初2～3年内至少3个月评估一次），尿蛋白/肌酐（或24h尿蛋白），免疫学指标（C3,C4,anti-dsDNA），尿镜检，血压监测 ③慢性肾损害（eGFR＜60ml，尿蛋白＞0.5mg/24h）：依据慢性肾脏病指南 神经精神表现 ①病史 ②认知障碍：注意力、识别词汇和记忆力水平 眼睛的评估 ①用药前的筛查；②激素：青光眼、白内障；③抗疟药：低危-5年内不需评估，5年后每年一次。高危-每年一次 (Ann Rheum Dis. 2010; 69: 1269-74) 建议内容 证据 水平 推荐 等级 评分 ? 1、患病率：神经精神事件可以出现在SLE诊断之前、同时或之后，但常（50%～60%）发生在SLE 诊断后的第1年，40%～50%发生在疾病活动期。 2 B 8.2 2、累积发病率：常见（5-15%）表现包括：脑血管病(CVD)和癫痫； 相对少见（1%～5%）：严重认知功能障碍，严重抑郁，急性精神错乱状态（ACS）和周围神经异常； 罕见（1%）：精神异常，脊髓炎，舞蹈病，颅神经病变和无菌性脑膜炎。 2 B 8.4 3、高危因素（≥5倍）： SLE疾病活动度，既往严重NPSLE表现（特别是认知功能障碍和癫痫）和抗磷脂抗体（特别是CVD，癫痫和舞蹈病）等。 2 B 9.1 4、SLE患者新出现不能解释的神经系统症状或体征，最初的诊断性检查同出现相同症状的非SLE患者。 2 D 9.7 5、依据神经精神表现的类型，检查应包括腰穿和脑脊液检查（首先除外中枢神经系统感染），脑电图（EEG）、认知功能的神经精神评估，神经传导速度（NCS）和核磁共振（MRI）评价大脑的结构和功能。 2 D 9.8 6、推荐的MRI检查（脑和脊髓）包括普通MRI序列（T1/T2，FLAIR），DWI，和