单中心174例原发性免疫缺陷病临床预警症状的初步探讨.pdf

·４３２· ＣｈｉｎＪＥｖｉｄＢａｓｅｄＰｅｄｉａｔｒ　Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１３，Ｖｏｌ８，Ｎｏ６ ·论著· ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３５５０１．２０１３．０６．００７ 单中心１７４例原发性免疫缺陷病临床预警症状的初步探讨 张　金　贺建新　江载芳　刘　钢 　　摘要　目的　分析并总结原发性免疫缺陷病（ＰＩＤ）患儿的临床感染特征和预警症状，了解预警症状对ＰＩＤ早期识别 的应用价值。方法　参考２０１１年免疫学会国际联合会（ＩＵＩＳ）ＰＩＤ分类委员会公布的方案、泛美免疫缺陷病组（ＰＡＧＩＤ）和 欧洲免疫缺陷病协会（ＥＳＩＤ）提出的ＰＩＤ诊断和分类标准，在首都医科大学附属北京儿童医院２０００年１０月至２０１１年１１ 月病例检索系统检索出院诊断中含有上述ＰＩＤ分类疾病的病历，对于诊断低丙种球蛋白血症和联合免疫缺陷的患儿除外 继发性免疫缺陷病，逐份查阅病历重新诊断，并做出明确、可以和可能诊断，以明确、可以诊断的病例进行预警症状的分析。 结果　 １７４例ＰＩＤ患儿进入分析，男女比例为４．４∶１，其中抗体缺陷为主的免疫缺陷１０１例（５８．０％），严重联合免疫缺陷 ① 病（ＳＣＩＤ）３４例（１９．５％），吞噬细胞功能缺陷１９例（１０．９％），定义明确的免疫缺陷综合征１０例（５．７％），免疫失调性疾病 １０例（５．７％）。 ７５例（４３．１％）存在反复呼吸道感染，以抗体缺陷为主的免疫缺陷最为常见，与ＳＣＩＤ间差异有统计学意 ② 义；卡介苗接种后异常反应在慢性肉芽肿病（ＣＧＤ）中最多见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷和ＳＣＩＤ比较差异有统计学意 义；腹泻病在定义明确的免疫缺陷综合征中较常见，败血症在ＳＣＩＤ和ＣＧＤ患儿中较常见，但ＰＩＤ各类型间比较差异无统 计学意义。 ７２例（４１．４％）患儿存在营养发育落后，ＰＩＤ各类型间差异无统计学意义；淋巴结、肝和脾肿大以ＣＧＤ和免疫 ③ 失调性疾病最为常见；鹅口疮在ＳＣＩＤ中常见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷差异有统计学意义；肛周脓肿以ＣＧＤ多见，与其 他ＰＩＤ类型比较差异有统计学意义。１０７例（６１５％）有明确微生物学证据。 ＰＩＤ患儿共电话随访到８５例（４８．８％），其 ④ 中死亡２８例（３２．９％）。 １２４例为明确和可以诊断ＰＩＤ，其中１０６例（８５．５％）具备 ２条预警症状。静脉应用抗生素清 ⑤ ≥ 除病灶（９６．０％）、体重不增或生长发育极度迟缓（４１．１％）、反复呼吸道感染（４１．９％）和ＰＩＤ家族史（２２６％）在不同类型 ＰＩＤ中均占有较高的比例。结论　预警症状对ＰＩＤ有着很好的提示作用，需要静脉应用抗生素清除病灶、体重不增或生长 发育极度迟缓和ＰＩＤ家族史对ＰＩＤ有预警意义，中耳炎、中枢神经系统感染和反复呼吸道感染在抗体缺陷为主的免疫缺陷 中较为多见，深部脓肿、卡介苗接种后异常反应对ＣＧＤ有预警意义。慢性反复发作性腹泻对ＰＩＤ预警作用值得进一步关 注。 关键词　原发性免疫缺陷病；　预警症状；　儿童 Ｐｒｅｌｉｍｉｎａｒｙｓｔｕｄｙｏｆｔｈｅｗａｒｎｉｎｇｓｉｇｎｓｏｆ１７４ｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｄｉｓｅａｓｅｓ ｆｒｏｍａｓｉｎｇｌｅｃｅｎｔｅｒ ＺＨＡＮＧＪｉｎ，ＨＥＪｉａｎｘｉｎ，ＪＩＡＮＧＺａｉｆａｎｇ，ＬＩＵＧａｎｇ（ＢｅｉｊｉｎｇＣｈｉｌｄｒｅｎｓ＇ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００４５， Ｃｈｉｎａ） ＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇＡｕｔｈｏｒ：ＬＩＵＧａｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕｇａｎｇ１０＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍ ＡｂｓｔｒａｃｔＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏａｎａｌｙｚｅａｎｄｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｔｈｅｗａｒｎｉｎｇｓｉｇｎｓｏｆｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈＰＩＤ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｖａｌｕｅｏｆｔｈｅｗａｒｎｉｎｇｓｉｇｎｓｔｏｅａｒｌｙｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆＰＩＤ．Ｍｅｔｈ