(五)先天性心血管病.docVIP

(五)先天性心血管病 先天性心血管病(简称先心病)是先天性畸形中最常见的一种。系指胎儿时期心血管发育异常或发育障碍以及出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形，为儿科常见病，但本病部分病儿可存活到成年，因此，在成年心血管病中也占一定比例。 【常见病因】引起先心病的的原因是多方面的，包括遗传、染色体异常及许多环境因素，目前认为是在遗传的基础上受到环境因素影响而形成。心血管的发生、演变和形成过程出现于妊娠的2～3个月内，特别是妊娠的5～9周为心血管发育、演变最活跃的时期，在此期间内母体患有病毒感染、营养不良、服用药物，以及接受放射线治疗等，均有增加发生先心病的危险。缺氧可能增加先心病的发病率。高龄和母体有糖尿病，其后代先心病的患病率增高。先心病的发生可能与家族有关，如父母有一人患房间隔缺损或室间隔缺损其子女患此病的危险性比一般人大20～37倍。许多遗传性疾病伴有先心病，如常见的染色体异常病中三体综合征40%～100%合并先心病。 【临床表现】根据病人是否有紫绀可将本病分为无紫绀和紫绀两大类。但通过血流动力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法，可将本病分为：①无分流;②左至右分流;③右至左分流三大类。但一个病人同时有两种或两种以上的复合畸形者并非罕见。 根据病史、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查，一般可做出诊断，对于复杂的心血管畸形需进行心导管检查及心血管造影，以便进一步明确血流动力学改变和解剖变化。近年来由于超声心动图的发展，特别是二维超声加彩色Doppler能够清楚地显示心脏及大血管的解剖改变及血流情况，对诊断极有帮助，磁共振技术的临床应用，对本病的诊断价值更大，大有取代创伤性检查的趋势。 1.心房间隔缺损： (1)临床特点：心房间隔缺损(简称房缺)是成人中最常见的先心病之一。女性多于男性，男女比例为1∶2～4。房缺有五种解剖类型：①第二孔(继发孔)未闭，是房间隔缺损最常见的一种，约占75%，缺损位于卵圆窝，直径多在1～3cm之间。根据继发孔未闭的存在部位分为中央型、下腔型、上腔型。②第一孔(原发型)未闭，约占15%，缺损大，位于心房间隔下部，常伴有二尖瓣和三尖瓣裂缺。原发孔未闭又分为单纯型、部分房室通道、完全性房室通道以及单心房四型。③高位缺损：位于心房间隔上部，缺损较小，也较少见。④卵圆孔未闭，一般不引起两心房分流，故无临床意义，但如右心房压力增高，则可产生右至左分流。⑤心房间隔完全缺损，形成单心房，此型更少见。房缺常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房、左侧上腔静脉永存、二尖瓣狭窄、肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁或下移畸形等，还可伴有二尖瓣脱垂。体检时胸骨左缘可听到2～3级收缩期杂音、肺动脉瓣区有柔和的吹风样收缩期杂音，固定性第二心音分裂。 (2)X线表现：典型的改变为肺充血，肺动脉增粗、肺动脉圆锥突出，肺门舞蹈，右心房及右心室扩大。第一孔型缺损伴二尖瓣关闭不全者则左心室亦有增大。 (3)超声表现： 1)二维图像：①右室内径增大，室间隔与左室后壁呈同向运动;②心内十字交叉处或远离十字交叉房间隔回声中断，且房间隔断端处回声增强，呈T字征;③右房大，右室流出道宽，主肺动脉宽。 2)彩色多普勒显像：心尖或剑下四腔切面显示红色血流束在房间隔缺损处由左向右分流。 (4)心导管及心血管造影：右心导管检查可发现右房血氧含量高于上腔静脉1.9容积%或右房血氧饱和度高于上腔静脉8%以上。单纯性房缺原则上不需造影，如怀疑原发孔、肺动脉口狭窄，肺静脉异位引流时要考虑造影检查。 2.心室间隔缺损： (1)临床特点：心室间隔缺损(简称室缺)是常见的先天性心脏病之一，可单独存在，亦可与其他先心病合并发生。一般所称室缺指单纯的心室间隔缺损，男性多见。可分四型：①膜部缺损：缺损位于室上嵴之后下，为常见部位。②高位缺损：缺损位于室上嵴之前上，肺动脉瓣或主动脉瓣之下，可伴主动脉瓣关闭不全，亦称球间隔缺损，较少见。③肌肉部缺损：缺损位于室间隔的流入道，可为单位个(Roger病)或多个缺损，较少见。④房室共道型缺损：缺损位于三尖瓣隔瓣叶下后，向前延伸至左室流出道，其上缘为三尖瓣环，下缘为室间隔顶部，较少见。有人将室缺分为大小两类，认为更能符合临床情况，缺损面积等于或大于主动脉口面积者为大室缺，病人的右心室和肺动脉收缩压可增高到等于主动脉收缩压水平;缺损面积小于主动脉口面积者为小室缺，病人的右心室和肺动脉收缩压多正常或仅稍增高。室缺可与房缺、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄等合并存在。根据典型杂音、X线、心电图与彩色超声检查、诊断本病并不困难。必要时行右心导管检查及心血管造影与下列疾病如房缺、肺动脉瓣狭窄、特发性肥厚性