发育学课件 5 neuron 三胚层——器官发生.ppt

第五章 三胚层-器官发生 外胚层细胞的命运：背部中线区的细胞将形成脑和脊髓；中线区外侧的细胞将生成皮肤；上述二者相交处的细胞为神经嵴细胞(neural crest)，它们将迁移各处形成外周神经元、色素细胞、神经胶质细胞等。 神经管形成的起始：来自背部中胚层的信号诱导预置神经板边缘的细胞的背侧收缩，而预置的表皮细胞向中线移动，使表皮与神经板交接处凸起形成神经褶。 Primary neurulation的过程 神经管形成的扫描电镜图 人类胚胎的神经管闭合缺陷症 不同区域的神经管的封口时间不同。第二区封口失败，胚胎的前脑不发育，即致死性的无脑症；第5区不封口导致脊柱裂口症。 Sonic hedgehog,Pax3, openbrain等基因是神经管闭合所必需的。孕妇服用叶酸和适量的胆固醇可降低胎儿神经管缺陷的风险。 2. Secondary Neurulation 神经嵴细胞 发生部位: 神经管闭合处的神经管细胞和与神经管相接的外表层细胞，它们间质细胞化而成为神经嵴细胞。  特点: 具有迁移性。  分化命运：因发生的部位和迁移目的地不同而不同。可分化为感觉、交感及副交感神经系统的神经元和胶质细胞；肾上腺髓质细胞；表皮中的色素细胞；头骨软骨和结缔组织等。  二、中胚层神经胚期中胚层分为5个区1 位于胚胎背面中央的脊索中胚层—脊索2 背部体臂中胚层—体节和神经管两侧的中胚层-背部许多结缔组织3 中段中胚层—泌尿系统和生殖器官4 离脊索稍远的侧板中胚层—心脏、血管、血细胞等5 头部间质—面部组织和肌肉 三、内胚层 咽 消化器官 呼吸器官 hHB6(人毛发碱性角蛋白6) 。目前已知毛细胞角蛋白定位于I型角蛋白簇17q12.21或Ⅱ型角蛋白簇12q13上。致病突变发生在对正常纤丝装配关键的区段。 Developmental Biology 脊椎动物三胚层形成的部分器官 一、外胚层与中枢神经系统 （一）中枢系统的形成 神经管(neural tube)是中枢神经系统的原基，其形成称为neurulation。其方式分primary neurulation和secondary neurulation两种。 1. Primary neurulation: 由外胚层细胞增殖、内陷并最终离开外胚层表面而形成中空的神经管。绝大多数脊椎动物前部神经管的形成采用此种方式。 特点：神经管由胚胎内细胞组成的实心索中空而成。 鸟类、哺乳类、两栖类动物胚胎的后部神经管及鱼类胚胎的全部神经管的形成采取此种方式。 3.脑的分区 后脑的分区 脊椎动物后脑一般都再分出多个菱脑原节(rhom-bomeres),每个菱脑原节是一个发育单位，节内的细胞可交换，而节间不能交换。 后脑产生控制面部和颈部的神经，其产生的神经嵴细胞分化出周边神经和面部骨骼和结缔组织。 躯干神经嵴细胞的迁移 Dorsolateral migration pathway:由背部向侧翼、再向腹部的迁移，位于表皮与体节之间，分化为色素细胞。 Ventral migration pathway: 进入体节的的迁移，有的在体节中形成背根神经节，有的穿越体节的前半区分化为交感神经和肾上腺髓质细胞。 迁移机制：即将迁移前表达Slug蛋白,用反义寡核苷酸抑制Slug mRNA导致其不迁移；E-和N-cadherin在迁移前表达，在迁移时停止表达。 其它组织对神经嵴细胞迁移的影响 体节细胞的影响: 不同A－P部位的神经嵴细胞都只能从体节的前半部迁移，即使将体节做180o旋转也如此。其原因可能是后半部表达跨膜蛋白Eph成员，而神经嵴细胞表达其配体，二者的互作产生排斥。 神经管和脊索的影响: 均抑制神经嵴细胞的迁移。如果神经嵴细胞迁移前将神经管沿D－V轴转180o,则神经嵴细胞向胚胎背部方向迁移。 头部和胸部神经嵴细胞 头部神经嵴细胞:向背侧方向移动，分化为面部软骨、骨、头部神经元胶质细胞、肌肉等。 心神经嵴(cardiac neural crest) :部分后脑后部的神经嵴细胞产生主动脉内皮细胞和产生主动脉与肺动脉之间的隔膜. Waadenburg 综合征 PAX3与WS1和WS3： PAX3基因是PAX家族成员之一，主要特征是含有配对域(paired domain)和一个高度保守