以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤临床特点分析——附5例报告并文献复习.pdf

中华老年多器官疾病杂志 2015年2月28[3第14卷 第2期 ChinJMultOrganDisElderly，Vo1．14，No．2，Feb28，2015 ·125· · 临床研究 · 以Addison，s病首诊的肾上腺淋巴瘤临床特点分析——附5例报告并 文献复习 谷秀莲，谷伟军，窦京涛 ，杨国庆 ，杜 锦 ，陈 康 ，臧 丽，金 楠， 杨丽娟，王先令，吕朝晖，巴建明，母义明，陆菊明，李江源，潘长玉 (解放军总医院内分泌科 ，北京 100853) 【摘 ·要 】目的 肾上腺淋巴瘤在临床上少见，以Addison’s病首诊者更少见，本文拟探讨以Addison’s病首诊的肾上 腺淋巴瘤临床特征、诊治要点及预后 ，以提高临床医师对其认识 。方法 回顾性地分析解放军总医院1995年至2014 年间收治的以Addison’s病首诊并经病理确诊的5例肾上腺淋 巴瘤患者病例资料 ，统计其症状 、体征、病程、肿瘤大小、 病理类型及实验室检查结果 ，并结合国内外文献进行分析 。结果 5例均为老年患者 ，年龄 (66．44-6．6)岁 ，男女比 例为4：1。5例患者均有典型Addison’s病的表现，如皮肤变黑、消瘦、乏力、食欲减退。均诊断为原发性。肾上腺非霍 奇金淋 巴瘤 ，病理类型为B细胞来源，4例明确为弥漫大B细胞型。术后给予R．CHOP方案化疗，其中2例 目前健在， 发病至今已分别存活了10个月和20个月，随访效果 尚可 ，1例存活3年 ，余2例存活时间均不足1年 。结论 以Addison’s 病首诊的肾上腺淋巴瘤多发生于老年男性患者 ，双侧 肾上腺受累多见 ，确诊需依赖穿刺病理诊断，病理类型主要为 弥漫大B细胞型，预后较差 。 【关键词 】原发性肾上腺淋巴瘤；淋巴瘤，大B细胞，弥漫性；Addison’s病 【中图分类号 】R586．1 【文献标识码 】A 【DOI】 10．11915j／．issn．1671-5403．2015．02．029 ClinicalfeaturesofadrenallymphomapresentingasAddison’sdisease：5ease reoortandliteraturereview GU Xiu—Lian，GU Wei—Jun，DOUJing—Tao，YANGGuo—Qing，DU Jin，CHEN Kang，ZANGLi， JIN Nan，YANG Li—Juan，W ANG Xian-Ling，LYU Zhao—Hui，BA Jian—M ing，MU Yi-M ing，LU Ju-M ing， LIJiang-Yuan，PAN Chang—Yu (DepartmentofEndocrinology,ChinesePLAGenera1Hospital，Beijing100853，China) 【Abstract】objective Adrenallymphomaisarareentityinclinicalpractice，especiallywhenpresentingasAddison’sdisease．Hence， wesummarizedtheclinicalfeaturesandoutcomesofthisrraediseaseinordertoraiseawarenessinclinicians．M ethods Clinicaldata of5casesofadrenallymphomaadmittedtoourhospitalfrom 1995to2014wereretrospectivelyanalyzed．Allofthem werefirstly diagnosedasAddison’sdiseaseandthenidentifiedasardenallymphomaaccordingtotheresultsofpathology．Theirsing s，symptoms， tumorsize，pathologicaltypesandresultsoflaboratoryexaminationswereanalyzed，consideringliteraturesreview．Results The5 patientswereatanageof(66．4-46．6)years，withamale—to—femaleratioof4：1．Allofthemmanifestedastypicalsignsandsmy ptomsof Addison’sdisease，suchassystemicpigmentation，bod