130502胎儿颜面部畸形产前超声.pdf

胎儿颜面部畸形 的产前超声 杨家翔 四川省妇幼保健院 四川省妇女儿童医院 yjxdjh@126.com 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 胎儿颜面部畸形的形成  胚胎发育至3周时，颌面已开始发育，渐形成额鼻突、 上颌突、下颌突等，再演变、联合，至8周时初具人面 形。12周时侧腭突联合，完成腭的发育。16周超声可 清楚显示面部结构。  脊索前间质诱导前脑的发育，也负责面部中线结构的 发育。  ……  由于遗传、环境等因素的影响，融合障碍、发育抑制 、发育过剩、位置异常等，形成各种颜面部畸形。  胎儿颜面畸形是体表畸形最多发的部位，常合并其它 畸形，是染色体异常和复杂综合征的表现形式，对个 人心理及情感有重要影响。 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 正常颜面部声像  正中矢状切面：从上至下显示额、鼻梁、鼻、 上唇、下唇、下巴。  旁正中矢状切面：显示额、眼眶、面颊。  耳部：耳廓、耳屏、耳垂  横切面：显示额、鼻梁、鼻、上唇、下唇、下 颌平面。重点观察眼眶、腭。  冠状切面：显示额、眶、晶状体、眼睑、鼻、 唇。  下颌长轴切面：测量下颌骨长 （1/2BPD）。  三维及四维：直观观察。 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 唇部 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 腭部 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院 Sichuan Provincial Hospital for Women and Children 唇裂与腭裂  病因及病理：胚胎时期上颌突、鼻突融合障碍及外侧腭突与 正中腭突融合障碍所致。脊索前间质诱导前脑的发育，也负 责面部中线结构的发育。  脊索前间质诱导前脑的发育，也负责面部中线结构的发育。 两处可同时受影响。  与遗传（主要为多基因遗传）或环境因素有关。  分为单纯唇裂（25% ）、单纯腭裂（25% ）、唇裂合并腭裂 （50%）。  唇腭裂分为单侧性（最多）、双侧性及中央性。  唇裂多不合并，而腭裂多合并其它畸形。  唇腭与腭裂均分为Ⅲ度。Ⅰ、Ⅱ度为不完全，Ⅲ度为完全。  临床评价：一般单纯唇裂预后较好；大的唇腭裂手术难度大， 预后视严重度及手术效果定；若为综合征预后差。唇裂/唇腭 裂有一定的再