必威体育精装版复发性多软骨炎.ppt

4.7 PETCT 5 诊断 5.1 McAdam的诊断标准（1975年）： ①双耳软骨炎； ②非侵蚀性多关节炎； ③鼻软骨炎； ④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等； ⑤喉和(或)气管软骨炎； ⑥耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。 具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，并由活检组织病理学证实可以确诊；如临床表现明显，并非每例患者均需作软骨活检而可以临床诊断。 5.2 Damiani于修正诊断标准（1979年）： 修正诊断可在不显著增加假阳性率的基础上早期识别这种疾病。认为具备以下1 条即可早期诊断： ① 3条McAdam 征表现； ② 1条McAdam征表现加病理证实； ③ 2条McAdam征表现且对激素或氨苯砜治疗有效 5.3 MICHET标准(1986年)： ①下述3个部位中至少有2处出现炎症：耳廓软骨，鼻软骨，喉气管软骨； ②或者上述部位仅1处出现炎症，并有眼部炎症、听力障碍、前庭功能不全或血清阴性的多关节炎4项中的2项。 凡有以下特征者均应疑及此病，并应密切观察耳、眼、气管等表现： 1 原因不明的单组脑神经损害，出现复视等症状者； 2 原因未明的无菌性脑膜炎或脑膜脑炎，出现发热、头痛、抽搐症状，伴有进行性体重下降者； 3 原因不明的颅内压增高者； 4 试验性激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗有效者； 5 化验检查Ⅱ型胶原抗体、软骨抗体、抗中性粒细胞抗体阳性及血沉增快者。 6 治疗 6.1 一般治疗 急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂。让患者保持充足的睡眠。 6.2 药物治疗 6.2.1 非甾体抗炎药： 可用吲哚美辛25mg/d或双氯芬酸钠75-150mg/d，或选用其他非甾体抗炎药。 6.2.2 糖皮质激素： 糖皮质激素可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度．用于较重的患者，开始剂量为：泼尼松30～60 mg/d，分次或晨起一次口服。重度急性发作的病例如喉、气管及支气管、眼、内耳受累时，泼尼松的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后，泼尼松可逐渐减量。剂量在15mg/d以下时可维持1-2年。 6.2.3 免疫抑制剂： 环磷酰胺400 mg静脉注射每周1次，或200 mg静脉注射每周2次。要根据患者的耐受程度调节剂量，病情稳定后减量。甲氨蝶呤10～30 mg每周1次口服或静脉注射。也可选用硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。近年有用来氟米特治疗本病者，但病例尚少。在使用免疫抑制剂时，应定期查血、尿常规，肝、肾功能以防止不良反应发生。 6.2.4 氨苯砜： 氨苯砜在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退行性变。氨苯砜平均剂量为75 mg/d。剂量范围25～200 mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，其疗效尚未得到肯定。因有蓄积作用，服药6d需停药1d，持续约6个月。氨苯砜主要不良反应为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎及白细胞下降等。 氨苯砜 砜类抑菌剂，对麻风杆菌有较强的抑菌作用，大剂量时显示杀菌作用。其作用机制与磺胺类药物相似，作用于细菌的二氢叶酸合成酶，干扰叶酸的合成。两者的抗菌谱相似，均可为氨基苯甲酸所拮抗。本品亦可作为二氢叶酸还原酶抑制剂。此外，本品尚具免疫抑制作用，可能与抑制疱疹样皮炎的作用有关。如长期单用，麻风杆菌易对本品产生耐药。 6.2.5 生物制剂： 抗CD4单克隆抗体是最早用于治疗RP的生物制剂，后来相继用肿瘤坏死因子拮抗剂英夫利西和依那西普治疗严重病例获成功。近来有报道经用上述2种肿瘤坏死因子拮抗剂无效者改用阿那白滞素可以有效控制患者病情。已报道生物制剂疗效肯定，但病例数尚少，有待进一步临床观察验证。 6.3 对症治疗 眼部症状可局部用泼尼松眼膏，或用氢化考的松滴眼液点眼。注意预防继发感染。当出现继发性白内障或青光眼时，可给予针对性治疗。 对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气，以取得进一步药物治疗的机会。已有报道对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除。应积极预防和治疗肺部炎症，如发生肺部感染。应使用有效的抗生素。 RP患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时．应使用强心剂