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必威体育精装版多发性骨髓瘤的影像学表现.ppt
白介素6 * POEMS 综合征由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。 * POEMS 综合征由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。 * POEMS 综合征由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。 * POEMS 综合征由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。 * POEMS 综合征由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。 * POEMS 综合征由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。 * 3、高粘滞综合征(Hyperviscosity Syndrome) 视网膜:视网膜静脉呈袋状,可渗血和出血。 中枢神经系统:头昏、眼花、视力障碍、手足麻木,严重可影响大脑功能而昏迷。 心血管系统 肾功能不全 M蛋白引起的临床表现 4、出血倾向 血小板减少 血小板功能降低 血液粘滞性增高 表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血 M蛋白引起的临床表现 血 象 正细胞、正色素型贫血 红细胞缗钱状排列 血沉增快 M蛋白引起的临床表现 多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白 骨髓浸润 细胞因子释放 骨质破坏 无功能性免疫球蛋白 免疫缺陷 感染 骨痛 贫血 高钙血症 肾功能衰竭 高粘血症 淀粉样变性 神经系统症状 分泌型骨髓瘤:IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。 根据M蛋白的类别分型及比例: IgG型骨髓瘤(50%~60% ) IgA型骨髓瘤(20%~25% ) 轻链型骨髓瘤(Κ、λ) (20% ) IgD型骨髓瘤(1.5% ) IgE型骨髓瘤(0.5% ) IgM型骨髓瘤(<0.1% ) 非分泌型骨髓瘤:不分泌型、不产生型、约占有1%。 冒烟型骨髓瘤:(Smodering MM)“M”蛋白30g/L.Bm中浆细胞10%,无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“M”蛋白,Ig常减少,Bm可有成堆浆细胞,但浆细胞标记指数低,可发展成MM。 多发性骨髓瘤的分型 孤立性骨髓瘤 少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。 髓外骨髓瘤 孤立性骨髓瘤可见于软组织,如口腔及呼吸道等,称之为髓外骨髓瘤。 不分泌型骨髓瘤 极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白(约1%),称之为不分泌型骨髓瘤。 多发性骨髓瘤的特殊类型 多发性骨髓瘤影像学表现 X线表现: 1、正常:约10%临床确诊病例,X线表现为正常。 2、骨质疏松:好发部位的局部骨质疏松。 3、多发性骨质破坏:穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。 4、骨质硬化:很少见,治疗后较多出现 5、软组织改变:病变周围可出现,胸膜下可出现,不跨越椎间隙。 男 71 岁 大量蛋白尿、低蛋白血症、贫血、血象改变。全身骨骼无疼痛、压痛。 男 61岁 患者男,60岁,贫血、头疼、纳差、无力。 患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破坏.胸10椎体后部似有塌陷. 患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破坏.胸10椎体后部似有塌陷. 患者,男,82岁,脑梗瘫痪4年,现右膝肿痛, 多发性骨髓瘤影像学表现 CT表现: 基本与X线相似。 MRI表现: 长T1长T2信号改变 多发性骨髓瘤诊断依据 骨髓中浆细胞>15%,或者组织活检有浆细胞的证据 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h, 无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。 诊断IgM型时一定要具备上述三项;仅有①、③两项者属不分泌型;仅有①、②两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。 1、反映性浆细胞增多症:
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