必威体育精装版帕金森病.ppt

帕金森病 一般特点 症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%~70%) 25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见 主要临床表现 主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%) 临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor) 拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失 常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累 临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor) 少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤 部分患者可合并姿势性震颤 临床表现-- 2．肌强直(rigidity) 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直) 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致 临床表现-- 2．肌强直(rigidity) 肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别 被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱(折刀样强直)，常伴腱反射亢进和病理征 后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌) 临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia) 因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓 临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia) 表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎 临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia) 做序列性动作困难，不能同时做多个动作 随意动作减少，始动困难 临床表现-- 3．运动迟缓小写症(micrographia) 临床表现-- 4．姿势步态异常 站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 临床表现-- 4．姿势步态异常 屈曲体姿 临床表现-- 4．姿势步态异常 转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动 晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 (慌张步态 festination) 辅助检查 血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低 帕金森病临床诊断标准 存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一 帕金森病临床诊断标准 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称，左旋多巴治疗有效 鉴别诊断--- 1.特发性震颤 特征是姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临床特征： 出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (2) 肝豆状核变性 发病年龄小，常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (3) 亨廷顿舞蹈病 主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动 家族史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助鉴别 遗传学检查可以确诊 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统 表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状 根据主要症状分为： ①纹状体黑质变性(SND) ②Shy-Drager综合征(SDS) ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) ①纹状体黑质变性(SND) 累及尾状核、壳核和苍白球，较罕见 兼有锥体系、小脑、自主神经症状 运动迟缓、肌强直及震颤不明显 左旋多巴疗效差 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) ②Shy-D