必威体育精装版常见非病毒学肝病的诊断与鉴别诊断.ppt

妊娠期重症肝炎与急性脂肪肝的鉴别 鉴别点 ①AFLP都发生于妊娠晚期，病毒性肝炎发生于妊娠各期 ②重症肝炎的黄疸更严重，血转氨酶升高更显著 ③AFLP常有持续重度低血糖，白细胞升高更明显 ④AFLP常常尿胆红素阴性 ⑤AFLP肝肾功能衰竭、消化道出血更早 ⑥AFLP大都并发重度子痫前期 ⑦肝炎病毒学指标不一样 ⑧CT、超声检查、肝穿有助于鉴别诊断 妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP） 定义 ICP是最常见的妊娠晚期特有的肝内胆汁郁积，以皮肤瘙痒和黄疸等为临床特点。 导致胎儿宫内窘迫、早产或胎死宫内等。 尚未完全明确，推测与雌激素、遗传及环境因素有关 50%患者有家族史，父亲将其易感性遗传给女儿， 环境因素 可能也是ICP致病因素之一， 我国ICP的发病率1%~4% 临床表现 ICP通常发生于妊娠第三个3个月期间，约80%为妊娠30周时，也有25~29周，最早至妊娠12周者，一般无发热、乏力及消化道症状。 皮肤瘙痒：为主要症状， 黄疸：瘙痒发生后1-4周，约20%~60%的患者出现黄疸，表现为典型的阻塞性黄疸，如陶土便与黑色尿。但患者无全身症状。 黄疸和瘙痒至分娩后迅速消退。极少（2%）仅出现黄疸而无皮肤瘙痒。 其他症状：严重病例可有失眠、情绪变化、乏力、纳差，脂肪痢，胆汁分泌减少，粪脂肪排泄增加，可影响母亲营养和肠道脂溶性维生素的吸收 实验室检查 血清总胆汁酸升高，达正常值的10倍~100倍，可早于瘙痒和其他实验室改变前，是诊断ICP的一个敏感指标 血清胆红素轻~中度升高，以直接胆红素为主 ALT和AST轻~中度升高 血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及5’核苷酸酶升高达正常值的4倍~10倍 诊断与鉴别诊断 典型的皮肤瘙痒和胆汁郁积的实验室检查对诊断有助。如有该病个人史及家族史者，口服避孕药发生胆汁郁积者更有诊断意义。B超检查可排除总胆管梗阻。肝活检并非必要，但其组织学表现具有诊断意义。 下述6条可作诊断参考： 皮肤瘙痒是妊娠期突出的症状 ALT轻~中度升高，血清胆汁酸显著升高 总胆红素及直接胆红素均升高，如胆红素超过正常10倍，可除外ICP 无剧吐，严重食欲不振，衰弱，出血症状及肾功能衰竭 妊娠是瘙痒、黄疸及生化指标异常的唯一原因 症状、体征及生化异常在分娩后迅即消退，血清总胆汁酸及碱性磷酸酶在产后2周~6周恢复义。 HELLP综合征 HELLP综合征以溶血(hemolysis，H)、肝酶升高(elevated liver enzymes，EL)和血小板减少(low platelets，LP)为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前。可分为完全性和部分性。其临床表现多样，典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。 诊断 其确诊主要依靠实验室检查。溶血、肝酶升高、低血小板3项指标全部达到标准为完全性，其中任1项或2项异常，未全部达到上述标准的称为部分性HELLP综合征。诊断标准： 1.血管内溶血：外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞，胆红素≥20.5 μmol/L或1.2mg/dL，血清结合珠蛋白25mg/dL； 2.肝酶升高：ALT≥40U/L或AST≥70U/L，LDH≥600U/L； 3.血小板减少：血小板计数100×10∧9/L。 肝豆状核变性 概述 肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病。以肝硬化和脑部基底节变性为主的遗传性疾病。是由Wilson（1912）首先报道和描述，故亦称Wilson病。 临床主要表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化症状、精神症状、肾功能损害症状及角膜色素环(K-F环）。 由于90%以上的患者血清铜蓝蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。 致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在本病发病机制中起重要作用。 病理 由于上述诸因素导致血清中过多游离铜大量沉积于肝脏内，造成小叶性肝硬化。 当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和沉积。 基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状。 铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的流失。 铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环（Kayser-Fleischerring).与此同时，肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。 临床表现 多于青少年期起病，少数可迟至成年期，发病年龄4~50岁。 初起症状42%为肝病表现，34%为神经系统，10%为精神症状，12%为继发于肝病的内分泌或血液系统症状，1%为肾损害表现，约25