必威体育精装版床脐膨出疾病查房.ppt

姓名：吴秋雯 年龄：20天 性别：女 民族：汉族 常住地址：越城区塔山街道人中中路630号 出生地：浙江省?? 绍兴市?? 越城区县 既往史：不详 患儿因“发现脐部肿块突出半月”急诊拟“脐膨出”收住入院。患儿被家长遗弃，半月前被绍兴市福利院收养，工作人员发现脐部有一约石榴大小肿块突出，上有脐带结扎残端，当时奶粉喂养可，无呕吐。入院时哭声响，反应可，营养差，皮肤、巩膜轻度黄染，心肺听诊无殊，脐部见约直径10cm肿块突出，表面渗出、溃烂，伴有臭味，肿块远端见脐带结扎，未脱落，质地中等，内容物看不清，腹壁处根部直径约8cm,根部皮肤水肿明显。初步诊断：先天性脐膨出伴感染、营养不良。予局部换药，亚胺培南西司他定针75mg微泵Q12H抗混合菌感染，输注血浆改善营养状况，积极术前准备。 10月27日 血常规示：NE# 7.56 *10^9/L ，LY# 5.58 *10^9/L ，Hb 102 g/l ，生化全套示：CRP 104.09 mg/L ，肝功能异常，TP 57.2 g/L ，K 5.52 mmol/L 10月29日患儿在全麻下行脐膨出修补I期成形术，术后诊断：先天性脐膨出伴感染。术毕于18:15返回病房，患儿哭声响，反应尚可，呼吸急促，腹膨隆，切口敷料包扎，无渗血，肠鸣音无。医嘱予一级护理，病危通知，禁食，面罩吸氧5L/min，心电监护，留置导尿通畅，引流出黄色尿液，色清，量一般，予妥善固定。右手桡动脉留置手术室带回，术后予输液抗炎，止血等对症治疗。心电监护示：窦性心动过速。氧饱和度96％。 10月30日患儿氧饱和度偏低89％,痰鸣音明显，予吸痰一次,吸出中等量白色痰液。2h后氧饱和度96％。电解质示Na 133.9mmol/L，Cl 98.2mmol/L，Ca 2.8mmol/L，血常规示WBC 41.47*10^9/L，NE 84.2%，Hb 63g/l。输红细胞50ml，输血毕，患儿无不良反应。解大便2次，量少，色为淡黄。 10月31日患儿血气示代酸，予碳酸氢钠纠酸。血常规示WBC 38.29×10^9/L，解大便2次，第一次大便色较淡，后一次大便色正常，成形，量少。 11月1日 输红细胞20ml，患儿无不良反应。13:47 接到生化室通知血糖达到危急值示1.27mmol/L，汇报医生，测即刻血糖示5.8mmol/L。血常规示WBC 29.6*10^9/L，NE# 21.9*10^9/L，生化示CRP 66.21mg/L，ALT 399.7U/L，AST 156.2U/L，GGT 797U/L，LDH 571.2U/L，TBIL 349.8μmol/L，DBIL 224.8μmol/L，IBIL 125μmol/L，TP 61.2g/L，GLOB 17.6g/L，A/G 2.48，TG 2.56mmol/L，汇报医生。 11月2日改面罩吸氧3L/min。改少量人工喂养，停留置导尿。小便自解。 11月3日改鼻导管吸氧2L/min， 11月4日停心电监护及氧饱和度监测，停吸氧。患儿神志清，无贫血貌，皮肤、巩膜略黄染，哭声响，反应尚可，呼吸平稳，无明显咳嗽咳痰，痰鸣音不明显，偶有哭吵，腹膨隆，切口敷料包扎，无渗血渗液，日间解烂便二次，量少。胃纳好，小便量一般。 脐膨出(acromphalus) 是先天性腹壁发育畸形的常见类型是因先天性腹壁发育不全在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于该病与染色体异常有关病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。 脐膨出 - 发病机制 .巨型脐膨出(胚胎型脐膨出) 体壁的发育停顿发生在胚胎第10周之前缺损的直径大于5cm，因此在10周以前移行到体腔外的中肠不能回纳入容积较小的腹腔,在整个胎儿期留存腹腔外生长。脐带上方的腹壁缺损往往较下方为多，故肝、脾、胰腺等均可以突出到体外尤其是肝脏，因体积较大、位置靠前更易膨出,是巨型脐膨出的一个标志。脐膨出的内脏有一囊膜包裹着，此层囊膜为羊膜和相当于壁层腹膜的内膜融合组成，在二者之间有一层胶冻样的结缔组织(warthon胶冻)，囊膜略带白色透明1～2mm厚,薄厚不均。在巨型脐膨出囊膜下半部或接近下缘处可见有脐带的残株。 伴发畸形 1986年Moore报道，在490例腹壁畸形中脐膨出占287例54%有伴发畸形，与遗传有关。中国医科大学报道56例脐膨出中有17例伴发其他畸形，占30.4%，伴发2种以上畸形者7例占12.5%。  脐膨出口可以合并存在卵黄管未闭、Mcckel憩室脐尿管末闭、结肠缺如、膀胱外翻、肠重复畸形、膈肌发育不全及缺损胸腹部不完全连体畸形等与腹壁发育停顿有关的疾病，而肠旋转不良为最多见的并发畸形。 脐膨出可发生很多染色体综合征，如13-1516-18和21-三体性染色体综合征。 40%