必威体育精装版慢性原发性肾上腺皮质.ppt

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Chronic primary adrenal insufficiency) 下丘脑－垂体－肾上腺轴 阿狄森病的概述 肾上腺皮质功能减退症分类 肾上腺皮质功能减退症分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Addison 病病名 流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 感 染 自身免疫性肾上腺炎 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD) 皮质醇缺乏表现 色 素 沉 着 皮质醇缺乏表现 皮质醇缺乏表现 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低 钝、直立性低血压 代谢障碍：空腹低血糖 皮质醇缺乏表现 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 血症 生殖系统：毛、发脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 实验室检查 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 —自身免疫性 缩小 实验室检查 激素检查 血、尿皮质醇↓ ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能 低下 方法：每日静滴 ACTH 25μg，共3日 观察尿17-OHCS 或皮质醇变化 结果判断：每日较对照递增1～2倍 血浆ACTH测定：↑ 典型症状 体征 实验室检查 基础治疗 健康教育 糖皮质激素替代治疗：终身 长期的生理剂量替代治疗 氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 短期的应激替代治疗： 发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加 3～5倍 基础治疗 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松 病因治疗 诱 因 感染 应激：创伤 、手术、 分娩、 过劳 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗 临 床 表 现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微 神经精神系统：精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 易休克、昏迷、死亡 治 疗 护理措施 要让病人作好长期甚至终生服药的思想准备，同时嘱病人随身佩带写明姓名、住址及本病病名的卡片，说明自己是阿狄森病患者，以防外出时万一疾病发作，可被路人送往医院，得到及时正确的治疗。 护理措施 应为病人准备富含高蛋白、高维生素、糖类、高钠盐和少钾盐的食物。食盐每天至少10克。 避免过度消耗体力、精神紧张及受寒、感染、创伤、腹泻、呕吐等。如有上述情况，替代药物剂量需适当增加。 护理措施 督促病人按医嘱服药。在医生确定药物的剂量后，每天的服药量分配，晨间较大，午后较小，傍晚最小。小剂量者可予早餐后一次服用；中等以上剂量可分为早晨及午后服用；剂量较大可分3次服用。第三次服药时间应放在下午6时前晚餐后服用，过迟服用易导致失眠。 Thanks 肾上腺危象 肾上腺危象 补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h