必威体育精装版慢性髓细胞白血病.ppt

慢性粒细胞白血病的预后风险积分系统 Sokal(1984) 欧洲 (Hasford,1998) 年龄（岁） 0.0116×（年龄-43.4） 0.6666（年龄≧50岁时，否则取0）脾大小*（cm） 0.0345×（脾-7.51） 0.042×脾血小板（×109/L） 0.188×[(血小板/700)2-0.563] 1.0956(血小板≧1500时，否则  取0)原粒细胞#（%） 0.0887 ×(原粒细胞-2.10) 0.0584×原粒细胞嗜酸性粒细胞#（%） - 0.0413×嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞#（%）≧3 - 0.2039RR= 和 和×1000 RR：预后风险，#：外周血百分数。  慢性髓系白血病 （chronic myelogenous leukemia,CML） 【概念】 CML：一种发生在早期多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，主要累及髓系。 外周血粒细胞增多并不成熟性 ph染色体 BCR/ABL 【临床表现和病程演变】 各年龄组均可发病，以中年最多见，中位发病年龄为45-50岁，男女 起病缓，早期常无自觉症状。 可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊 一、慢性期（chronic phase,CP） 临床表现： ①乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状 ②左上腹坠胀感 ③白细胞淤滞症 体征：脾大、脾区压痛伴摩擦音（脾梗死）、胸骨中下段压痛 CP一般持续1-4年 疾病的稳定期 二、加速期（accelerated phase,AP） 临床表现：发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。 脾持续或进行性肿大； 原来有效的药物无效； AP可维持几个月到数年。疾病的不稳定期 三、急性变（blastic phase,BP;blast crisis,BC） 临床表现与AL相似。多数为急粒变，少数 为急淋变与急单变。 急性变预后极差，往往在数月死亡。 疾病的终末期 【实验室检查】 一、慢性期 （一）血象 白细胞数明显增高，常超过20×109/L，晚期可达100×109/L，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多 原始粒细胞10%；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断 血小板在疾病早期多正常，部分患者可增多，晚期渐减少并出现贫血 （二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 活性减低或呈阴性反应 治疗有效时--恢复 疾病复发--下降 合并细菌感染--增高 (三）骨髓 增生明显至极度活跃，以粒系为主，其中中幼、晚幼和杆状核粒细胞明显增多，原始细胞10%。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。红细胞减少，巨核细胞正常或增多，晚期减少。 （四）细胞遗传学及分子生物学改变 95%以上的CML细胞出现Ph染色体，显带分析为t(9;22)(q34;q11) 9号染色体长臂上的C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点簇集区（BCR），形成BCR-ABL融合基因 其编码的蛋白主要为P210。P210具有酪氨酸激酶活性，导致CML的发生。约5%的CML有BCR-ABL融合基因阳性，而Ph染色体阴性。 （五）血液生化 血清及尿中尿酸浓度增高，血清乳酸脱氢酶增高。 二、加速期 ①血或骨髓原粒细胞≧10%； ②外周血嗜碱性粒细胞20%； ③不明原因的血小板进行性减少或增加； ④除Ph染色体外又出现其他染色体异常； ⑤粒单系祖细胞