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Yamaguchi M ’s Criteria 主要条件 发热≥39℃并持续一周以上 关节痛持续二周以上 典型皮疹 白血细胞≥15×109/L 次要条件 咽痛 淋巴结和/或脾肿大 肝功能异常 类风湿因子和抗核抗体阴性 Diagnosis: Major criteria =2 ; total =5 Yamaguchi M et al, J Rheumatol 1992;19: 424 此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。 鉴别诊断 1)恶性肿瘤： 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤 -多次骨髓穿刺检查及淋巴结活检行以减少误/漏诊 支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等 -常规体检基础+胸片、超声、CT、内窥镜、PET 肿瘤标志物，骨穿、骨扫描、等筛查 2)感染性疾病： 特别注意： 菌血症或败血症：亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症 组织器官脓肿 病毒感染：乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等 结核病、莱姆病（Lyme病）、布鲁氏杆菌病 梅毒和风湿热等。 鉴别诊断 3）其他结缔组织病 类风湿关节炎（RA） 系统性红斑狼疮 原发性干燥综合征 皮肌炎 混合性结缔组织病等 血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等 鉴别诊断 目 录 概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后 治 疗 NSAIDs 激素 　约80%的患者需用，剂量根据病情0.5–2 mg/kg－冲击治疗 细胞毒药物 ＭＴＸ，ＡＺＡ，ＣＹＡ 生物制剂 　 临床常用检测疾病活动的指标 ESR ＷＢＣ ＣＲＰ 铁蛋白 细胞因子IL-18、IL-6、IL-8、TNF-α、IL-1等水平显著增高  治 疗 NSAIDs 急性发热炎症期治疗可首先单独使用 约有1/4左右成人斯蒂尔病患者 通常这类患者预后良好 一般NSAIDs需用较大剂量 病情缓解后应继续使用1~3个月 再逐渐减量 定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应  治 疗 2. 糖皮质激素 适应症：单用NSAIDs无效或症状控制不好 剂 量： 泼尼松 0.5~1mg/(kg?d) 待症状控制、病情稳定1~3个月后逐渐减量 以最小有效量维持 有系统损害、病情较重者：中到大剂量GC 病情严重者:如顽固发热、重要脏器损害 严重血管炎 大剂量GC泼尼松≥1.0mg/(kg?d) 或MP0.5~1.0g/次×3天冲击治疗 长期用激素者:应注意感染、骨质疏松等并发症  治 疗 3．DMARDS-早期使用 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用DMARDs 首选MTX,必要时联合其他DMARDs 常用的DMARDs如下： 1) MTX：口服、肌注或静注均有效 - 口服60%吸收 多采用每周一次给药 常用剂量为7.5~15mg/周 -不良反应：常见恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹 少数出现骨髓抑制、听力损害和肺间质变 可引起流产、畸胎和影响生育力 - 服药期间，应定期查血常规和肝功能  治 疗 2)来氟米特（LEF）： -剂量为：10~20mg/d -主要不良反应：有腹泻、瘙痒、高血压、皮疹 肝酶增高、脱发和一过性白细胞下降等 有致畸作用 -服药期间应定期查血常规和肝功能 3)抗疟药：有氯喹和羟氯喹两种 -起效慢，服用后3~4个月疗效达高峰 -用法：氯喹250mg/d，羟氯喹200~400mg/d。 -主要不良反应：引起视网膜变性而致失明等 服药半年左右应查眼底 羟氯喹安全性明显提高。  治 疗 4)硫唑嘌呤（AZA）： 口服后50%吸收 常用剂量：1~2 mg/(kg?d) 一般100mg/d，维持量为50mg/d 不良反应：脱发、皮疹、骨髓抑制等 服药期间应定期查血常规和肝功能等 用药最初前8周每周应复查全血细胞计数  治 疗 5